Паникулит на Weber. Паникулитът е рядко заболяване на подкожната мастна тъкан.

Паникулитът е заболяване, при което се развива възпаление в мастната тъкан. В някои случаи патологичният процес се простира до опорно-двигателния апарат, вътрешните органи.

В болницата Юсупов се извършват всички видове диагностика, които помагат да се установи точна диагноза и да се разграничи паникулитът от други заболявания. Извършваме необходимите лабораторни изследвания, рентгенография, ехография, КТ, ЯМР, ЕКГ, ехокардиография. Цялостен прегледпомага за цялостна оценка на състоянието на пациента, идентифициране на всички съществуващи нарушения, правилно определяне на вида паникулит и предписване на ефективна терапия.

В нашето амбулаторно отделение се лекуват пациенти с паникулит. Ако симптомите продължават дълго време, е показана хоспитализация. В болницата Юсупов пациентите са в удобни отделения, постоянно заобиколени от внимание и грижа. Назначава опитен ревматолог комплексно лечение, като се вземат предвид формата и тежестта на хода на заболяването.

Нашите специалисти

Цени на услугите *

*Информацията в сайта е само за информационни цели. Всички материали и цени, публикувани на сайта, не са публична оферта, определена от разпоредбите на чл. 437 от Гражданския кодекс на Руската федерация. За точна информация, моля свържете се с персонала на клиниката или посетете нашата клиника.

Паникулитът е група от хетерогенни възпалителни заболявания, които се характеризират с увреждане на подкожната мастна тъкан. Често възникват при участие в патологичния процес на опорно-двигателния апарат и вътрешните органи. Пациентите с паникулит се лекуват предимно амбулаторно. Ако в острия ход на заболяването няма ефект от лечението в рамките на десет дни, те се хоспитализират в терапевтичната клиника.

За лечение на пациенти, страдащи от паникулит, болницата Юсупов е създала необходимите условия:

Камерите са оборудвани със смукателна вентилация и климатици, което позволява достъп на чист въздух за създаване на комфортен температурен режим;
Болницата е оборудвана с най-съвременна апаратура от водещи световни производители;
Лекарите използват съвременни ефективни лекарства, които нямат изразен странични ефекти;
Медицинският персонал е внимателен към желанията на пациентите.

Ревматолозите колегиално установяват диагноза, изготвят схема за управление на пациентите. Тежките случаи на паникулит се обсъждат на заседание на Експертния съвет с участието на професори и лекари от най-висока категория.

Видове паникулит

В съответствие с преобладаващото преобладаване на възпалителни промени в септите на съединителната тъкан или мастните лобули, ревматолозите разграничават септален и лобуларен паникулит. И двата вида заболяване могат да протичат със или без признаци на васкулит. Това се отразява в клиничната картина на заболяването.

Еритема нодозум е септален паникулит, който се проявява предимно без васкулит. Заболяването се причинява от неспецифичен имуновъзпалителен процес. Развива се под въздействието на различни фактори:

инфекции;
лекарства,
Ревматологични и други заболявания.

Идиопатичният паникулит на Weber-Christian е рядко и слабо разбрано заболяване. Характеризира се с повтарящи се некротични промени в подкожната мастна тъкан и увреждане на вътрешните органи.

еритема нодозум

Има първичен и вторичен еритема нодозум. Диагнозата първичен еритема нодозум се поставя, когато основното заболяване не е установено. Заболяването се характеризира с остър възпалителен процес. Заболяването започва внезапно. Ярко червени, болезнени, сливащи се възли на краката се развиват бързо с подуване на околните тъкани. Телесната температура се повишава до 38-39°C. Пациентите се притесняват от слабост, главоболие. Поради развитието на артрит пациентите се тревожат за болки в ставите.

Вторичен еритема нодозум възниква след вирусна инфекция, стрептококов тонзилит, фарингит. Характеризира се с подостро мигриращо или хронично протичане. При субакутния ход на възпалителния процес възлите изчезват без язви 3-4 седмици след началото на заболяването.

В случай на хроничен ход на възпалителния процес, симптомите на заболяването не се различават от клиничните прояви на остър възпалителен процес, но имат по-слабо изразен асиметричен възпалителен компонент. Освен това могат да се появят единични малки възли, включително на противоположния крак. Възлите растат по периферията и се разтварят в центъра. Болестта може да продължи няколко месеца.

Персистиращ рецидивиращ курс на вторична еритема нодозум се наблюдава при жени на средна и напреднала възраст на фона на алергични, съдови, неопластични или възпалителни заболявания. Обострянето настъпва през есента и пролетта. Възлите са локализирани на предно-страничните повърхности на краката. Те са с размер на орех, умерено болезнени. Има подуване на краката и стъпалата. Рецидивите могат да продължат с месеци. Някои възли се разтварят, други се появяват.

Паникулит на Weber-Christian

Има следните форми на Weber-Christian panniculitis:

плака;
възлов;
инфилтративен;
Мезентериална.

Проявите на плакатен паникулит са множество възли, които бързо се сливат и образуват големи конгломерати. При тежки случаи на заболяването конгломератът се простира до цялата област на подкожната тъкан на засегнатата област - долната част на крака, бедрото, рамото, бедрото. В този случай уплътнението притиска съдовите и нервните снопове, което причинява подуване и образуване на лимфостаза.

Инфилтративната форма на заболяването се характеризира с топенето на получените конгломерати с образуването на флуктуации. Мястото на лезията изглежда външно като абсцес или флегмон, но когато възлите се отварят, гной не се освобождава. Изхвърлянето от възела е жълта мазна течност. След отваряне на възела на негово място се образува дълготрайна незарастваща язва.

Мезентериалният паникулит е доста рядка патология. Характеризира се с хронично неспецифично възпаление на оментума, мастната преперитонеална и ретроперитонеална област. Заболяването се разглежда от ревматолозите като системен вариант на идиопатичния паникулит на Weber-Christian.

Диагностика на паникулит

Ревматолозите в болницата "Юсупов" провеждат лабораторна диагностика на паникулит, като използват следните лабораторни тестове:

Общ анализкръв;
Биохимични кръвни изследвания;
Общ анализ на урината;
Серологично изследване.

При клиничен кръвен тест се откриват нормохромна анемия, тромбоцитоза и неутрофилна левкоцитоза, повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите. При биохимично изследване на кръвта има увеличение на показателите С-реактивен протеин, алфа-2-имуноглобулини, липази, амилази. В урината се увеличава концентрацията на протеини, появяват се червени кръвни клетки. При серологично изследване лекарите заявяват повишаване на ASL "O", антитела срещу Yersinia и вирусите на херпес симплекс.

Обикновена рентгенография на белите дробове се прави за откриване на инфилтрати, грануломатозни промени, кухини и уголемяване на медиастиналните лимфни възли. Ултразвуковото изследване на коремните органи разкрива органично увреждане на органите на стомашно-чревния тракт, увеличение на черния дроб и далака в мезентериалната форма на вземане на проби.

С помощта на апарати от експертен клас се извършват следните инструментални изследвания:

Електрокардиография - за откриване на електрофизиологични признаци на сърдечно увреждане;
Ехокардиография - за откриване на увреждане на сърдечния мускул и клапите;
Рентгенография на засегнатите стави - за идентифициране на ерозивно-деструктивни лезии на ставите.

С помощта на компютърно или магнитно резонансно изображение на коремната кухина се откриват признаци на увеличаване на лимфаденопатията на мезентериалните лимфни възли и мезентериалния паникулит. Биопсия на възел се извършва при наличие на лобуларен паникулит без признаци на васкулит. По показания пациентите се консултират от фтизиатър, специалист по инфекциозни заболявания, онколог и хирург.

Лечение на паникулит

Ревматолозите в болницата Юсупов провеждат комплексна терапия за паникулит. Тактика на приложение лекарствалекарите определят в зависимост от формата на заболяването и естеството на неговия ход. Основният метод за лечение на нодуларен еритем е елиминирането на провокиращия фактор. Лекарите отменят лекарства, които са в състояние да предизвикат заболяването, като се вземе предвид оценката на съотношението риск-полза. Извършват се инфекции и неоплазми, които могат да бъдат в основата на развитието на еритема нодозум.

Лекарствената терапия обикновено е симптоматична, тъй като в повечето случаи патологичният процес преминава спонтанно.

Основните лекарства при лечението на еритема нодозум са:

Антибактериални лекарства - при наличие на стрептококова инфекция;
Антивирусно - при вирусен товар;
Нестероидни противовъзпалителни лекарства;
глюкокортикостероиди;
ангиопротектори,
Антиоксидантни лекарства.

Лекарствената терапия за паникулит на Weber-Christian зависи от формата на заболяването. При нодуларна форма на пациентите се предписват нестероидни противовъзпалителни средства, глюкокортикоиди, аминохинолинови лекарства, прилага се терапия с кремове с клобетазол, хепарин, хидрокортизон. При плакатна форма се използват глюкокортикоиди в средни терапевтични дози и цитостатични лекарства.

За да се подложите на преглед и лечение на паникулит, обадете се в нашата клиника. Ревматолозите в болница Юсупов са експерти в лечението на хетерогенни възпалителни заболявания, характеризиращи се с лезии на подкожната мастна тъкан: еритема нодозум и паникулит на Вебер-Кристиан.

Библиография

МКБ-10 (Международна класификация на болестите)
болница Юсупов
Ревматология. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96.
Багирова, Г. Г. Избрани лекции по ревматология / Г. Г. Багиров. - М.: Медицина, 2011. - 256 с.
Сигидин, Я. А. Биологична терапия в ревматологията / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукин. - М.: Практическа медицина, 2015. - 304 с.

Паникулитът е възпалителна патология, която засяга подкожната мастна тъкан, която е изпълнена с нейното разрушаване и появата на патологична тъкан вместо това, тоест съединителна тъкан. Заболяването е първично и вторично, като в половината от случаите се отбелязва спонтанното му начало, което не е предшествано от никакви патологични процеси. Освен това има редица предразполагащи източници.

Клиничната картина ще се различава донякъде в зависимост от вида на патологията, но образуването на нодуларни неоплазми в подкожната мастна тъкан се счита за обща проява и те могат да бъдат локализирани на различна дълбочина.

За да се постави правилната диагноза, е необходима цяла гама от диагностични мерки, като се започне от изучаване на медицинската история на пациента и качване на туморна биопсия.

Лечението се извършва само с помощта на консервативни методи, но ще бъде продиктувано от формата на заболяването.

Етиология

Почти половината от случаите на такова заболяване има идиопатичен характер - това означава, че поражението на подкожната тъкан се развива спонтанно, без никакви патологични предпоставки. В същото време основната рискова група са представителките на женския пол във възрастовата група от 20 до 50 години.

Сред предразполагащите фактори, които значително увеличават риска от развитие на такова заболяване, заслужава да се подчертае:

всяко състояние, което води до намаляване на устойчивостта на имунната система;
поток или ;
присъствие или ;
пристрастяване към лоши навици, по-специално към интравенозно приложение на наркотични вещества;
неконтролирана употреба на лекарства, като кортикостероиди;
продължителна хипотермия на тялото;
наличието на наднормено телесно тегло.

Въпреки факта, че причините и предразполагащите фактори са известни на клиницистите в областта на дерматологията, механизмът за възникване на такова заболяване остава неизяснен напълно. Най-разпространената теория е, че в основата на възпалението на мастната тъкан е неправилният процес на окисление на мазнините.

Класификация

По своя характер на образуване патологията се разделя на:

първичен паникулит;
вторичен паникулит;
идиопатичен – наричан още паникулит на Weber-Christian.

Вторичният вариант на поява на заболяването има своя собствена класификация, поради което паникулитът може да бъде:

имунологични- много често се развива по време на курса и при деца може да бъде част от клиничната картина на такова заболяване като;
лупус- въз основа на името става ясно какво възниква поради дълбоката форма;
ензимен- образуването е свързано с влиянието на панкреатичните ензими, концентрацията на които в кръвта се увеличава с възпалителна лезия на този орган;
полиферативно-клетъчен- левкемия или хистиоцитоза може да послужи като отключващ фактор;
студ- е следствие от тежка хипотермия. отличителен белеге, че плътните възли преминават сами за две или три седмици;
стероид- много често се образува при деца няколко седмици след края на лечението с кортикостероиди. Този тип се характеризира със спонтанно излекуване, което не изисква специфична терапия;
изкуствени- източникът е въвеждането на наркотични или определени лекарствени вещества;
кристален- задействащият механизъм е или;
свързано с дефицит на алфа-антитрипсин е наследствена патология, при което възниква развитие, кръвоизливи и.

Отделно си струва да се подчертае мезентериалният паникулит - най-рядката форма на заболяването. Различава се по това, че е хроничен неспецифичен възпалителен процес, локализиран в мезентериума тънко черво, в оментиума и ретроперитонеалната тъкан. Причините за образуването му са неизвестни, но е установено, че често засяга деца и представители на силната половина на човечеството.

В зависимост от формата на образуванията, които се появяват по време на такъв поток, има:

нодуларен паникулит;
инфилтративен паникулит;
плаков паникулит.

По естеството на курса паникулитът се случва:

остър;
подостра;
хроничен.

Симптоми

Основният клиничен признак на паникулит са нодуларните неоплазми, които могат да бъдат локализирани на различна дълбочина на подкожната мастна тъкан. Най-често се появяват:

в горните и долните крайници;
в коремната кухина;
в гръдната кост;
на лицето.

Най-редките лезии включват червата и шийните прешлени. След резорбцията на възлите в мастната тъкан може да има огнища на атрофия, външно изглеждащи като закръглени зони на депресия. кожата.

Представена е възловата форма на патологията:

появата на възли, чийто обем може да варира от 3 милиметра до 5 сантиметра;
фокално разположение на възлите;
зачервяване на кожата, разположена над образуванията.

Плаковият вариант на заболяването се придружава от следните симптоми:

снаждане на отделни възли в големи конгломерати;
кожата може да придобие розов, бордо или бордо-синкав оттенък;
разпространението на конгломерати по цялата площ на такива влакнести зони като подбедрицата или рамото, бедрото или цервикалния гръбнак;
изразена болезненост и подуване на засегнатия сегмент.

Инфилтративната форма на заболяването има следните симптоми:

топене на възли;
червена или бордо кожа;
появата на язва в областта на отворената нодуларна формация.

Смесеният характер на хода на паникулита се развива доста рядко и се изразява в прехода на нодуларната форма към плака и след това към инфилтративна.

Спонтанната разновидност на заболяването може да има следните симптоми:

главоболие;
леко повишаване на температурата;
болка в мускулите и ставите;
обща слабост и неразположение;
гадене и повръщане - признаците се появяват при засягане на коремната кухина.

Мезентериалният паникулит се изразява в:

болка в епигастричния регион;
субфебрилна температура;
нарушение на функционирането на червата;
отслабване;
добре осезаема формация в перитонеума.

В същото време си струва да се отбележи, че този вариант на заболяването може да бъде напълно асимптоматичен.

Вторичният паникулит може да бъде допълнен от симптомите на основното заболяване.

Диагностика

В случай на поява на един или повече от горните симптоми, струва си да потърсите помощ от дерматолог, но следното може да бъде включено в процеса на диагностициране на паникулит:

ревматолог;
нефролог;
гастроентеролог.

На първо място, клиницистът трябва:

запознайте се с историята на заболяването - за установяване на първичния или вторичния характер на заболяването;
анализира историята на живота на пациента - за идентифициране на фактор, който може да повлияе на появата на идиопатичен тип заболяване или мезентериален паникулит;
провеждане на задълбочен физически преглед - насочен към изследване на състоянието на кожата, палпация на предната стена на коремната кухина и измерване на температурата;
да разпита подробно пациента - за тежестта на признаците на клиничната картина.

Лабораторната диагностика включва извършването на:

биохимия на кръвта и урината;
чернодробни изследвания;
кръвен тест за панкреатични ензими;
хемокултури за стерилност;
бактериална култура, отделена от самоотворил се възел.

Можете да потвърдите диагнозата, като използвате следните инструментални процедури:

ултразвук на корема, гръден коши бъбреците;
CT и MRI на гръбначния стълб и крайниците;
нодуларна биопсия.

Поради специфичните признаци на паникулит при ултразвук е възможно да се извърши диференциална диагноза, по време на която такова заболяване трябва да се разграничи от:

еритема нодозум;
липоми и олеогрануломи;
инсулинова липодистрофия;
промени, които се развиват в хода на туберкулозата и захарния диабет.

Лечение

Схемата за неутрализиране на болестта ще се различава в зависимост от варианта на нейното протичане, но във всеки случай е необходим интегриран подход.

Елиминирането на нодуларния паникулит е възможно с помощта на:

нестероидни противовъзпалителни лекарства;
антиоксиданти;
витаминни комплекси;
инжектиране на неоплазми с глюкокортикоиди;
фонофореза и UHF;
магнитотерапия и лазерна терапия;
ултразвук и озокеритотерапия.

Когато се появи плака или инфилтративен тип заболяване, използвайте:

глюкокортикостероиди;
цитостатици;
хепатопротектори.

За лечение на паникулит, който е от вторичен характер, е достатъчно да се елиминира основното заболяване.

Хирургическата интервенция за такова заболяване, по-специално за мезентериален паникулит, не е препоръчителна.

Предотвратяване

За да се избегне развитието на паникулит, няма специални превантивни мерки, хората се нуждаят само от:

да се откаже от лошите навици;
хранете се правилно;
приемайте лекарства стриктно според препоръките на лекуващия лекар;
избягвайте хипотермия;
поддържане на нормално телесно тегло;
участват в укрепването на имунитета;
на ранни стадииразвитие за лечение на заболявания, които могат да доведат до образуване на паникулит.

Освен това не забравяйте за редовните профилактични прегледи в лечебно заведение. Прогнозата зависи от естеството на хода на заболяването, локализацията и броя на възлите. Често обаче се наблюдава благоприятен резултат.

Прогресивно увреждане на подкожната мастна тъкан с възпалителен характер, което води до разрушаване на мастните клетки и заместването им със съединителна тъкан с образуване на възли, плаки или инфилтрати. При висцералната форма на паникулит се засягат мастните клетки на черния дроб, панкреаса, бъбреците, мастната тъкан на омента или ретроперитонеалната област. Диагнозата на заболяването се основава на данните от клиниката и хистологичното изследване. Лечението на паникулит зависи от неговата форма.

Главна информация

Около половината от случаите на паникулит са спонтанни (идиопатични) форми на заболяването, които са по-чести при жени на възраст между 20 и 50 години. Останалите 50% са случаи на вторичен паникулит, който се развива на фона на системни и кожни заболявания, имунологични нарушения и действието на различни провокиращи фактори (настинка, някои лекарства). Известно е, че развитието на паникулит се основава на нарушение на липидната пероксидация. Но въпреки многобройните изследвания в областта на етиологията и патогенезата на това заболяване, дерматологията все още няма ясно разбиране за механизма на неговото възникване.

Класификация на паникулит

В класификацията на паникулита се разграничават първична или спонтанна форма на заболяването (паникулит на Вебер-Кристиан) и вторична. Вторичният паникулит включва:

имунологичен - често се наблюдава на фона на системен васкулит, при деца може да бъде вариант на курса на еритема нодозум;
лупус (лупус-паникулит) - се развива с дълбока форма на системен лупус еритематозус, характеризиращ се с комбинация от симптоми на паникулит с кожни прояви, типични за дискоидния лупус;
ензимен - свързан с излагане на панкреатични ензими, чието ниво в кръвта се повишава с панкреатит;
пролиферативно-клетъчен - възниква при левкемия, лимфом, хистиоцитоза и др.
студ - локална форма на паникулит, която се развива в отговор на силно излагане на студ, проявява се като плътни розови възли, които изчезват в рамките на 2-3 седмици;
стероид - може да се появи при деца в рамките на 1-2 седмици след края общо лечениекортикостероиди, характеризира се със спонтанно излекуване и не изисква терапия;
изкуствени - свързани с въвеждането на определени лекарства;
кристален - развива се с подагра и бъбречна недостатъчност поради отлагането на урати и калцификати в подкожната тъкан, както и отлагането на кристали след инжектиране на пентазоцин или менеридин;
паникулит, свързан с дефицит на α1-антитрипсин (α-протеазен инхибитор) е наследствено заболяване, придружено от системни прояви: васкулит, кръвоизливи, панкреатит, хепатит, нефрит.

Според формата на възлите, образувани по време на паникулит, се разграничават нодални, инфилтративни и плакови варианти на заболяването.

Симптоми на паникулит

Основната проява на спонтанния паникулит са нодуларни образувания, разположени в подкожната мастна тъкан на различна дълбочина. Най-често те се появяват на краката и ръцете, по-рядко - в областта на корема, гърдите или лицето. След разрешаването на възлите на паникулит остават огнища на атрофия на мастната тъкан, които изглеждат като закръглени области на отдръпване на кожата.

Нодуларният вариант на паникулит се характеризира с появата в подкожната тъкан на типични отделно разположени възли с размери от 3-4 mm до 5 см. Кожата над възлите може да има цвят от нормално до ярко розово.

Плаковият вариант на паникулит е отделно натрупване на възли, които, растат заедно, образуват хълмисти конгломерати. Цветът на кожата над такива образувания е розов, бордо или бордо-синкав. В някои случаи конгломерати от възли се разпространяват до цялото влакно на подбедрицата, рамото или бедрото, като същевременно притискат съдовите и нервните снопове, което причинява силна болка и подуване на крайника, което води до лимфостаза.

Инфилтративният вариант на паникулит протича с топенето на възли или техните конгломерати. В този случай в областта на възела или плаката, като правило, яркочервен или бордо нюанс, се появява флуктуация, типична за абсцес или флегмон. При отваряне на възлите обаче от тях излиза не гной, а мазна маса. жълт цвят. На мястото на отворения възел се образува дълготрайна незарастваща язва.

Смесен вариант на паникулит е рядък и представлява преход от нодуларна форма към плака и след това към инфилтративна.

Промените в подкожната мастна тъкан в случай на спонтанен паникулит може да не са придружени от нарушение на общото състояние на пациента. Но по-често в началото на заболяването се наблюдават симптоми, подобни на тези при остри инфекции (ARVI, грип, морбили, рубеола и др.): главоболие, обща слабост, треска, артралгия, мускулна болка, гадене.

Висцералната форма на паникулит се характеризира със системно увреждане на мастните клетки в цялото тяло с развитието на панкреатит, хепатит, нефрит, образуването на характерни възли в ретроперитонеалната тъкан и омента.

По своето протичане паникулитът може да бъде остър, подостър и рецидивиращ, с продължителност от 2-3 седмици до няколко години. Острата форма на паникулит се характеризира с изразена промяна в общото състояние с висока температура, миалгия, болки в ставите, нарушена бъбречна и чернодробна функция. Въпреки провежданото лечение, състоянието на пациента прогресивно се влошава, понякога има кратки ремисии, но в рамките на една година заболяването завършва със смърт.

Подострият курс на паникулит е по-изгладен. За него са характерни нарушение на общото състояние, треска, промени в чернодробните функционални тестове, резистентност към продължаващо лечение. Най-благоприятният рецидивиращ или хроничен ход на паникулит. В същото време рецидивите на заболяването не са тежки, често без промяна на общото здравословно състояние и се редуват с дългосрочни ремисии.

Диагностика на паникулит

Диагнозата на паникулит се извършва от дерматолог заедно с ревматолог, нефролог и гастроентеролог. На пациента се предписва биохимичен анализ на кръвта и урината, чернодробни тестове, изследване на панкреатичните ензими, тест на Reberg. Идентифицирането на възлите на висцералния паникулит се извършва с помощта на ултразвук на коремните органи, ултразвук на бъбреците. панкреас и ултразвук на черен дроб. Хемокултурата за стерилитет елиминира септичния характер на заболяването. За да се разграничи инфилтративният вариант на паникулит от абсцес, се извършва бактериологично изследване на отделящ се отворен възел.

Точната диагноза паникулит се установява от резултатите от биопсия на възел. Хистологичното изследване разкрива възпалителна инфилтрация, некроза на мастните клетки и заместването им със съединителна тъкан. Диагнозата на лупусния паникулит се основава на имунологични данни: определяне на антинуклеарен фактор, антитела срещу ds-ДНК, комплемент С3 и С4, антитела срещу SS-A и др.

Диференциална диагноза на паникулит се извършва с еритема нодозум, липома, олеогранулома, инсулинова липодистрофия при захарен диабет,

Паникулит на Weber-Christian(синоними: рецидивиращ паникулит на Weber-Christian, фебрилен рецидивиращ негноен паникулит, идиопатичен лобуларен паникулит) е рядко и слабо проучено заболяване, характеризиращо се с повтаряща се подкожна тъкан (паникулит), която има нодуларен характер. След себе си възпалението оставя атрофия на тъканите, проявяваща се чрез ретракция на кожата. Възпалението е придружено от треска и промени във вътрешните органи. Към днешна дата няма единна гледна точка относно етиологията и патогенезата на това заболяване.

Болестта е описана за първи път от Weber през 1925 г., въпреки че кожните симптоми, характерни за болестта, са отбелязани по-рано от Pfeifer (1892). Кристиан обърна внимание на наличието на треска при това заболяване. Разболявайте се по-често пълни женина възраст 20-40 години.

Клинична картина

В типичните случаи клиничната картина на заболяването е доста типична.

Кожни прояви

В подкожната мастна тъкан се появяват възли с кръгла форма, които бързо се увеличават и достигат от 1-2 cm до 35 cm в диаметър, често болезнени. Възлите са склонни да се разпределят симетрично по тялото на пациента. Възлите са локализирани в подкожната мастна тъкан на тялото, млечните жлези, задните части, бедрата. Най-често обаче те се срещат по ханша. Кожата над тях е хиперемирана, едематозна, със синкав оттенък. Обикновено се отбелязват множество обриви и при близко подреждане възлите могат да се слеят.

Продължителността на съществуване на възлите е различна: от бърза спонтанна еволюция с пълна резолюция в рамките на 12 седмици до съществуване в продължение на няколко месеца и дори години. Възлите постепенно изчезват без следа или оставят след себе си лека ретракция, атрофия и хиперпигментация на кожата. Възможно е да се стопят възлите и да се отворят с отделянето на мазна течност. Получените язви заздравяват бавно. Понякога се появява склероза на възлите, последвана от калцификация.

Общи прояви

Появата на възли в подкожната мастна тъкан е придружена от неразположение, слабост, треска, загуба на апетит, гадене, повръщане и болки в мускулите. Често има увеличение на черния дроб и далака, полисерозит, увреждане на бъбреците.

Лабораторни изследвания

Развиват се анемия, левкопения, лимфоцитоза, тромбопения и ускорена СУЕ.

Диагностика и хистология на тъкан при заболяване

Диагнозата на болестта на Weber-Christian се потвърждава от наличието на характерен хистологичен модел, открит в биопсични проби от възли.

Според W. F. Lever патоморфологично процесът преминава през три последователни стадия.

Първият етап е остър възпалителен

На този етап се установяват неспецифични възпалителни инфилтрати, образувани от полиморфонуклеарни левкоцити, лимфоцити и хистиоцити между дистрофично изменени мастни клетки - адипоцити. Този стадий е преходен и рядко се проявява при хистологично изследване.

Вторият етап е макрофаг

Има особена хистиоцитна реакция: хистиоцитите са под формата на макрофаги, често многоядрени, с пенеста цитоплазма ("липофаги") ("пенести клетки"). Те проникват в мастните клетки и ги абсорбират, така че в някои случаи мастните клетки са напълно заменени от "липофаги", на места се образуват некротични огнища.

Трети стадий – фибробластичен

На този етап лимфоцитите и фибробластите запълват зоните на некроза на мастните клетки, колагеновите влакна се фиброзират и постепенно мастната тъкан се заменя с белег, понякога с отлагане на калциеви соли.

Ход на заболяването

Протичането на заболяването е продължително. В продължение на няколко години обострянията се заменят с ремисии. По време на рецидивите се появяват и влошават нови подкожни възли общо състояниеболен. Светлинните интервали варират от 1 месец до няколко години.

Изход

Резултатът от заболяването до голяма степен зависи от участието на мастната тъкан на вътрешните органи в патологичния процес. Фаталните изходи от основното заболяване са изключително редки.

Лечение

Предвид възпалителния характер на заболяването с изразен пролиферативен компонент, за лечение се използват антибиотици, кортикостероидни хормони, имуносупресори и ненаркотични аналгетици. Оперативно, хирургично лечение не е показано поради възможността за поява на възли на други места и поради продължително зарастване на белези.