Weber panniküliti. Pannikülit, deri altı yağ dokusunun nadir görülen bir hastalığıdır.

Pannikülit, yağ dokusunda inflamasyonun geliştiği bir hastalıktır. Bazı durumlarda, patolojik süreç kas-iskelet sistemine, iç organlara uzanır.

Yusupov hastanesinde, doğru bir teşhis koymaya ve panniküliti diğer hastalıklardan ayırt etmeye yardımcı olan her türlü teşhis yapılır. Gerekli laboratuvar tetkiklerini, radyografi, ultrason, CT, MRI, EKG, ekokardiyografiyi yapıyoruz. Kapsamlı sınav hastanın durumunu kapsamlı bir şekilde değerlendirmeye, mevcut tüm bozuklukları tanımlamaya, pannikülit tipini doğru bir şekilde belirlemeye ve etkili tedaviyi reçete etmeye yardımcı olur.

Pannikülitli hastalar poliklinik servisimizde tedavi edilmektedir. Semptomlar uzun süre devam ederse, hastaneye yatış belirtilir. Yusupov hastanesinde hastalar, sürekli dikkat ve özenle çevrili konforlu koğuşlardadır. Deneyimli bir romatolog reçete eder karmaşık tedavi hastalığın seyrinin şekli ve ciddiyeti dikkate alınarak.

uzmanlarımız

Hizmet fiyatları *

*Sitedeki bilgiler sadece bilgilendirme amaçlıdır. Sitede yayınlanan tüm malzemeler ve fiyatlar, Sanat hükümleri ile belirlenen halka arz değildir. Rusya Federasyonu Medeni Kanunu'nun 437. Kesin bilgi için lütfen klinik personeli ile iletişime geçin veya kliniğimizi ziyaret edin.

Pannikülit, deri altı yağ dokusuna zarar veren bir grup heterojen inflamatuar hastalıktır. Genellikle kas-iskelet sistemi ve iç organların patolojik sürecine katılım ile ortaya çıkar. Pannikülitli hastalar çoğunlukla ayaktan tedavi edilir. Hastalığın akut seyrinde on gün içinde tedaviden etki olmazsa tedavi kliniğine yatırılır.

Pannikülitten muzdarip hastaların tedavisi için Yusupov hastanesi gerekli koşulları yarattı:

• Odalar, rahat bir sıcaklık rejimi oluşturmak için temiz havaya erişim sağlayan egzoz havalandırması ve klimalarla donatılmıştır;
• Hastane, önde gelen dünya üreticilerinin en son ekipmanlarıyla donatılmıştır;
• Doktorlar, belirgin bir etkisi olmayan modern etkili ilaçlar kullanırlar. yan etkiler;
• Sağlık personeli hastaların isteklerine özen gösterir.

Romatologlar ortaklaşa bir teşhis koyarlar, hastaları yönetmek için bir plan hazırlarlar. Zor pannikülit vakaları, en yüksek kategorideki profesörlerin ve doktorların katılımıyla bir Uzman Konseyi toplantısında tartışılır.

Pannikülit türleri

Bağ dokusu septa veya yağlı lobüllerdeki inflamatuar değişikliklerin baskın baskınlığına göre, romatologlar septal ve lobüler panniküliti ayırt eder. Her iki hastalık türü de vaskülit belirtileri olsun veya olmasın ortaya çıkabilir. Bu, hastalığın klinik tablosuna yansıyan şeydir.

Eritema nodozum, ağırlıklı olarak vaskülit olmaksızın ortaya çıkan bir septal pannikülittir. Hastalığa spesifik olmayan bir immünoinflamatuar süreç neden olur. Çeşitli faktörlerin etkisi altında gelişir:

• enfeksiyonlar;
• ilaçlar,
• Romatolojik ve diğer hastalıklar.

Weber-Christian idiyopatik pannikülit nadir görülen ve tam olarak anlaşılamayan bir hastalıktır. Deri altı yağ dokusunda tekrarlayan nekrotik değişiklikler ve iç organlarda hasar ile karakterizedir.

eritema nodozum

Birincil ve ikincil eritema nodozum vardır. Primer eritema nodozum tanısı, altta yatan hastalık tanımlanmadığında konur. Hastalık, akut bir inflamatuar süreç ile karakterizedir. Hastalık aniden başlar. Bacaklardaki parlak kırmızı, ağrılı, birleşik düğümler, çevre dokuların şişmesi ile hızla gelişir. Vücut ısısı 38-39°C'ye yükselir. Hastalar zayıflıktan endişe duyuyor, baş ağrısı. Artrit gelişmesi nedeniyle hastalar eklem ağrısından endişe duyarlar.

İkincil eritema nodozum, viral bir enfeksiyon, streptokok bademcik iltihabı, farenjitten sonra ortaya çıkar. Subakut göçmen veya kronik seyir ile karakterizedir. Enflamatuar sürecin subakut seyrinde, hastalığın başlangıcından 3-4 hafta sonra düğümler ülserasyon olmadan kaybolur.

Enflamatuar sürecin kronik bir seyri durumunda, hastalığın semptomları, akut bir enflamatuar sürecin klinik belirtilerinden farklı değildir, ancak daha az belirgin bir asimetrik enflamatuar bileşene sahiptir. Ek olarak, karşı bacak da dahil olmak üzere tek küçük nodüller görünebilir. Düğümler çevre boyunca büyür ve merkezde çözülür. Hastalık birkaç ay sürebilir.

Orta yaşlı ve yaşlı kadınlarda alerjik, vasküler, neoplastik veya enflamatuar hastalıkların arka planına karşı kalıcı tekrarlayan ikincil eritema nodozum seyri not edilir. Alevlenme sonbahar ve ilkbaharda görülür. Düğümler bacakların ön-yan yüzeylerinde lokalizedir. Ceviz büyüklüğündeler, orta derecede ağrılı. Bacaklarda ve ayaklarda şişme var. Nüksler aylarca sürebilir. Bazı düğümler çözülür, diğerleri görünür.

Weber-Hıristiyan panniküliti

Weber-Hıristiyan pannikülitinin aşağıdaki formları vardır:

• plak;
• düğüm;
• infiltratif;
• Mezenterik.

Plak pannikülitinin belirtileri, hızla birleşen ve büyük konglomeralar oluşturan çoklu düğümlerdir. Hastalığın şiddetli vakalarında, konglomera etkilenen bölgenin deri altı dokusunun tüm alanına uzanır - alt bacak, uyluk, omuz, uyluk. Bu durumda, mühür, şişmeye ve lenfostaz oluşumuna neden olan vasküler ve sinir demetlerini sıkıştırır.

Hastalığın infiltratif formu, ortaya çıkan konglomeraların dalgalanma oluşumu ile erimesi ile karakterizedir. Lezyonun yeri dışarıdan apse veya balgam gibi görünür, ancak düğümler açıldığında irin salınmaz. Düğümden deşarj sarı yağlı bir sıvıdır. Düğüm açıldıktan sonra yerinde uzun süreli iyileşmeyen ülserasyon oluşur.

Mezenterik pannikülit oldukça nadir patoloji. Omentum, yağlı preperitoneal ve retroperitoneal bölgelerin kronik nonspesifik inflamasyonu ile karakterizedir. Hastalık, romatologlar tarafından idiyopatik Weber-Christian pannikülitinin sistemik bir varyantı olarak kabul edilir.

Pannikülit teşhisi

Yusupov Hastanesi'ndeki romatologlar, aşağıdaki laboratuvar testlerini kullanarak pannikülitin laboratuvar teşhisini yürütür:

• Genel analiz kan;
• Biyokimyasal kan testleri;
• İdrarın genel analizi;
• Serolojik çalışma.

Klinik bir kan testinde, normokromik anemi, trombositoz ve nötrofilik lökositoz, eritrosit sedimantasyon hızında bir artış tespit edilir. Kanın biyokimyasal bir çalışmasında, göstergelerde bir artış var C-reaktif protein, alfa-2-immünoglobulinler, lipazlar, amilazlar. İdrarda protein konsantrasyonu artar, kırmızı kan hücreleri ortaya çıkar. Serolojik bir çalışmada, doktorlar ASL "O", Yersinia ve herpes simpleks virüslerine karşı antikorlarda bir artış olduğunu belirtiyorlar.

Akciğerlerin düz radyografisi, infiltratları, granülomatöz değişiklikleri, boşlukları ve mediastenin lenf düğümlerinin büyümesini saptamak için yapılır. Karın organlarının ultrason muayenesi, gastrointestinal sistem organlarına organik hasar, karaciğer ve dalakta mezenterik örnekleme şeklinde bir artış olduğunu ortaya koymaktadır.

Uzman sınıfı cihazlar yardımıyla aşağıdaki enstrümantal çalışmalar gerçekleştirilir:

• Elektrokardiyografi - kalp hasarının elektrofizyolojik belirtilerini tespit etmek için;
• Ekokardiyografi - kalp kası ve kapaklarındaki hasarı tespit etmek için;
• Etkilenen eklemlerin röntgeni - eklemlerin aşındırıcı-yıkıcı lezyonlarını belirlemek için.

Karın boşluğunun bilgisayarlı veya manyetik rezonans görüntüleme yardımı ile mezenterik lenf düğümlerinin lenfadenopatisinde ve mezenterik pannikülitte artış belirtileri ortaya çıkar. Vaskülit belirtisi olmayan lobüler pannikülit varlığında düğüm biyopsisi yapılır. Endikasyonlara göre hastalara bir phthisiatrician, bir enfeksiyon hastalıkları uzmanı, bir onkolog ve bir cerrah tarafından danışılır.

Pannikülit tedavisi

Yusupov Hastanesi'ndeki romatologlar, pannikülit için karmaşık tedavi uyguluyorlar. Uygulama taktikleri ilaçlar doktorlar hastalığın şekline ve seyrinin doğasına bağlı olarak belirler. Nodüler eritem tedavisinin ana yöntemi, provoke edici faktörün ortadan kaldırılmasıdır. Doktorlar iptal ilaçlar risk-fayda oranı değerlendirmesini dikkate alarak hastalığı indükleme yeteneğine sahip olanlar. Eritema nodozum gelişiminin altında yatan enfeksiyonlar ve neoplazmalar gerçekleştirilir.

İlaç tedavisi genellikle semptomatiktir, çünkü çoğu durumda patolojik süreç kendiliğinden düzelir.

Eritema nodozum tedavisinde ana ilaçlar şunlardır:

• Antibakteriyel ilaçlar - streptokok enfeksiyonu varlığında;
• Antiviral - viral yük durumunda;
• Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar;
• Glukokortikosteroidler;
• Anjiyoprotektörler,
• Antioksidan ilaçlar.

Weber-Christian panniküliti için ilaç tedavisi, hastalığın şekline bağlıdır. Nodüler formda, hastalara steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar, glukokortikoidler, aminokinolin ilaçları reçete edilir, klobetasol, heparin, hidrokortizonlu kremlerle tedavi uygulanır. Plak formunda glukokortikoidler ortalama terapötik dozlarda ve sitostatik ilaçlarda kullanılır.

Pannikülit muayenesi ve tedavisi için kliniğimizi arayınız. Yusupov Hastanesi'ndeki romatologlar, deri altı yağ dokusu lezyonları ile karakterize heterojen inflamatuar hastalıkların tedavisinde uzmandır: eritema nodozum ve Weber-Christian pannikülit.

bibliyografya

• ICD-10 (Uluslararası Hastalık Sınıflandırması)
• Yusupov hastanesi
• Romatoloji. Küçük tıbbi ansiklopedi. - M.: Tıp Ansiklopedisi. 1991-96.
• Bagirova, G.G. Romatoloji üzerine seçilmiş dersler / G.G. Bagirov. - E.: Tıp, 2011. - 256 s.
• Sigidin, Ya.A. Romatolojide biyolojik tedavi / Ya.A. Sigidin, G.V. Lukin. - M.: Pratik tıp, 2015. - 304 s.

Pannikülit, yıkımı ve bunun yerine patolojik dokunun, yani bağ dokusunun ortaya çıkmasıyla dolu deri altı yağını etkileyen inflamatuar bir patolojidir. Hastalık birincil ve ikincildir ve durumların yarısında, herhangi bir patolojik süreçten önce gelmeyen kendiliğinden başlangıcı not edilir. Ek olarak, bir dizi predispozan kaynak vardır.

Klinik tablo, patolojinin tipine bağlı olarak biraz farklılık gösterecektir, ancak deri altı yağ dokusunda nodüler neoplazmaların oluşumu ortak bir tezahür olarak kabul edilir ve farklı derinliklerde lokalize olabilirler.

Doğru bir teşhis koymak için, hastanın tıbbi geçmişini incelemekten ve bir tümör biyopsisi yüklemekten başlayarak bir dizi teşhis önlemi gereklidir.

Tedavi sadece konservatif yöntemlerle gerçekleştirilir, ancak hastalığın şekline göre belirlenir.

etiyoloji

Böyle bir hastalık vakalarının neredeyse yarısı doğada idiyopatiktir - bu, deri altı dokusunun yenilgisinin herhangi bir patolojik önkoşul olmaksızın kendiliğinden geliştiği anlamına gelir. Aynı zamanda, ana risk grubu, 20 ila 50 yaş grubundaki kadın temsilcilerdir.

Böyle bir hastalığa yakalanma riskini büyük ölçüde artıran predispozan faktörler arasında vurgulanmaya değer:

• bağışıklık sisteminin direncinde azalmaya yol açan herhangi bir durum;
• akış veya ;
• varlığı veya ;
• kötü alışkanlıklara, özellikle narkotik maddelerin intravenöz uygulamasına bağımlılık;
• kortikosteroidler gibi kontrolsüz ilaç kullanımı;
• vücudun uzun süreli hipotermisi;
• aşırı vücut ağırlığının varlığı.

Dermatoloji alanındaki klinisyenler tarafından nedenleri ve predispozan faktörlerin bilinmesine rağmen, böyle bir hastalığın oluşum mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır. En yaygın teori, yağ dokusunun iltihaplanmasının temelinin yanlış yağ oksidasyonu süreci olduğudur.

sınıflandırma

Oluşumun doğası gereği patoloji aşağıdakilere ayrılır:

• birincil pannikülit;
• ikincil pannikülit;
• idiyopatik - Weber-Hıristiyan panniküliti olarak da adlandırılır.

Hastalığın oluşumunun ikincil varyantı kendi sınıflandırmasına sahiptir, bu nedenle pannikülit olabilir:

• immünolojik- kurs sırasında çok sık gelişir ve çocuklarda böyle bir rahatsızlığın klinik tablosunun bir parçası olabilir;
• lupus- isme göre, derin form nedeniyle neyin ortaya çıktığı netleşir;
• enzimatik- oluşum, kandaki konsantrasyonu bu organın enflamatuar bir lezyonu ile artan pankreas enzimlerinin etkisiyle ilişkilidir;
• poliferatif-hücresel- lösemi veya histiyositoz, tetikleyici bir faktör olarak hizmet edebilir;
• soğuk- şiddetli hipoterminin bir sonucudur. damga yoğun düğümlerin iki veya üç hafta boyunca kendi kendine geçmesi;
• steroid- çocuklarda sıklıkla kortikosteroid tedavisinin bitiminden birkaç hafta sonra oluşur. Bu tip, spesifik terapi gerektirmeyen spontan kür ile karakterizedir;
• yapay- kaynak, narkotik veya belirli tıbbi maddelerin girişidir;
• kristal- tetik mekanizması veya;
• alfa-antitripsin eksikliği ile ilişkili kalıtsal patoloji, hangi gelişme meydana gelir, kanamalar ve.

Ayrı olarak, hastalığın en nadir şekli olan mezenterik panniküliti vurgulamaya değer. Mezenterde lokalize kronik, spesifik olmayan bir inflamatuar süreç olması bakımından farklılık gösterir. ince bağırsak, omentum ve retroperitoneal dokuda. Oluşum nedenleri bilinmemektedir, ancak sıklıkla çocukları ve insanlığın güçlü yarısının temsilcilerini etkilediği tespit edilmiştir.

Böyle bir akış sırasında ortaya çıkan oluşumların şekline bağlı olarak:

• nodüler pannikülit;
• infiltratif pannikülit;
• plak panniküliti.

Kursun doğası gereği, pannikülit olur:

• keskin;
• subakut;
• kronik.

Belirtiler

Pannikülitin ana klinik belirtisi, deri altı yağ dokusunun farklı derinliklerinde lokalize olabilen nodüler neoplazmalardır. Çoğu zaman görünürler:

• üst ve alt uzuvlarda;
• karın boşluğunda;
• sternumda;
• yüzünde.

En nadir lezyonlar bağırsakları ve servikal omurgayı içerir. Yağ dokusundaki düğümlerin emilmesinden sonra, dışa doğru yuvarlak depresyon bölgeleri görünümüne sahip atrofi odakları olabilir. deri.

Patolojinin düğüm şekli sunulur:

• hacmi 3 milimetre ile 5 santimetre arasında değişebilen düğümlerin oluşumu;
• düğümlerin odak düzenlemesi;
• oluşumların üzerinde bulunan cildin kızarması.

Hastalığın plak varyantına aşağıdaki semptomlar eşlik eder:

• bireysel düğümlerin büyük holdinglere eklenmesi;
• cilt pembe, bordo veya bordo-mavimsi bir renk alabilir;
• konglomeraların alt bacak veya omuz, uyluk veya servikal omurga gibi lif bölgelerinin tüm alanına yayılması;
• etkilenen segmentin belirgin ağrı ve şişmesi.

Hastalığın infiltratif formu aşağıdaki semptomlara sahiptir:

• eriyen düğümler;
• kırmızı veya bordo cilt;
• açılan nodüler oluşum alanında ülserasyon görünümü.

Pannikülit seyrinin karışık doğası oldukça nadiren gelişir ve nodüler formun plağa ve daha sonra infiltratife geçişinde ifade edilir.

Hastalığın spontan bir çeşidi aşağıdaki semptomlara sahip olabilir:

• baş ağrısı;
• sıcaklıkta hafif bir artış;
• kaslarda ve eklemlerde ağrı;
• genel halsizlik ve halsizlik;
• mide bulantısı ve kusma - karın boşluğu etkilendiğinde belirtiler ortaya çıkar.

Mezenterik pannikülit şu şekilde ifade edilir:

• epigastrik bölgede ağrı;
• subfebril sıcaklık;
• bağırsağın işleyişinin ihlali;
• kilo kaybı;
• peritonda iyi palpe edilebilir oluşum.

Aynı zamanda, hastalığın bu varyantının tamamen asemptomatik olabileceğini belirtmekte fayda var.

İkincil pannikülit, altta yatan hastalığın semptomları ile desteklenebilir.

teşhis

Yukarıdaki semptomlardan bir veya daha fazlasının ortaya çıkması durumunda, bir dermatologdan yardım almaya değer, ancak pannikülit teşhisi sürecinde aşağıdakiler söz konusu olabilir:

• romatolog;
• nefrolog;
• gastroenterolog.

Her şeyden önce, klinisyen şunları yapmalıdır:

• hastalığın tarihi ile tanışın - hastalığın birincil veya ikincil doğasını belirlemek;
• hastanın yaşam öyküsünü analiz edin - idiyopatik tipte bir hastalık veya mezenterik pannikülit oluşumunu etkileyebilecek bir faktörü belirlemek için;
• kapsamlı bir fizik muayene yapın - cildin durumunu incelemeyi, karın boşluğunun ön duvarının palpasyonunu ve sıcaklığı ölçmeyi amaçlar;
• hastayı ayrıntılı olarak sorgulamak - klinik tablonun belirtilerinin ciddiyeti için.

Laboratuvar teşhisi aşağıdakilerin uygulanmasını içerir:

• kan ve idrar biyokimyası;
• karaciğer testleri;
• pankreas enzimleri için kan testi;
• kısırlık için kan kültürleri;
• kendi kendine açılan bir düğümden ayrılmış bakteri kültürü.

Aşağıdaki enstrümantal prosedürleri kullanarak tanıyı doğrulayabilirsiniz:

• karın ultrasonu, göğüs ve böbrekler;
• Omurga ve ekstremitelerin BT ve MRG'si;
• nodüler biyopsi.

Ultrasondaki spesifik pannikülit belirtileri nedeniyle, böyle bir rahatsızlığın ayırt edilmesi gereken ayırıcı tanı yapmak mümkündür:

• eritema nodozum;
• lipomlar ve oleogranülomlar;
• insülin lipodistrofisi;
• tüberküloz ve diabetes mellitus sırasında gelişen değişiklikler.

Tedavi

Hastalığı nötralize etme planı, seyrinin çeşidine bağlı olarak farklılık gösterecektir, ancak her durumda entegre bir yaklaşıma ihtiyaç vardır.

Nodüler panniküliti aşağıdakilerin yardımıyla ortadan kaldırmak mümkündür:

• steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar;
• antioksidanlar;
• vitamin kompleksleri;
• glukokortikoidlerle neoplazmaların enjeksiyonu;
• fonoforez ve UHF;
• manyetoterapi ve lazer tedavisi;
• ultrason ve ozokeritoterapi.

Plak veya infiltratif tipte bir hastalık meydana geldiğinde şunları kullanın:

• glukokortikosteroidler;
• sitostatikler;
• hepatoprotektörler.

İkincil nitelikte olan pannikülit tedavisi için altta yatan hastalığı ortadan kaldırmak yeterlidir.

Böyle bir hastalık için, özellikle mezenterik pannikülit için cerrahi müdahale önerilmez.

Önleme

Pannikülit gelişimini önlemek için özel önleyici tedbirler yoktur, insanların sadece şunlara ihtiyacı vardır:

• kötü alışkanlıklardan vazgeçmek;
• düzgün yemek;
• ilacı kesinlikle doktorun tavsiyesine göre alın;
• hipotermiden kaçının;
• normal vücut ağırlığını korumak;
• bağışıklığı güçlendirmekle meşgul olmak;
• üzerinde erken aşamalar pannikülit oluşumuna yol açabilecek rahatsızlıkları tedavi etmek için geliştirme.

Ayrıca, bir sağlık kurumunda düzenli önleyici muayeneleri de unutmayın. Prognoz, hastalığın seyrinin doğasına, lokalizasyona ve düğüm sayısına bağlıdır. Bununla birlikte, genellikle olumlu bir sonuç gözlenir.

Enflamatuar bir yapıya sahip deri altı yağ dokusunda ilerleyici hasar, yağ hücrelerinin tahrip olmasına ve bunların bağ dokusu ile düğüm, plak veya sızıntı oluşumu ile değiştirilmesine yol açar. Pannikülitin visseral formu ile karaciğerin yağ hücreleri, pankreas, böbrekler, omentumun yağ dokusu veya retroperitoneal bölge etkilenir. Hastalığın teşhisi klinik ve histolojik inceleme verilerine dayanmaktadır. Pannikülit tedavisi formuna bağlıdır.

Genel bilgi

Pannikülit vakalarının yaklaşık yarısı, 20 ila 50 yaş arasındaki kadınlarda daha sık görülen hastalığın spontan (idiyopatik) formlarıdır. Kalan% 50, sistemik ve cilt hastalıkları, immünolojik bozukluklar ve çeşitli provoke edici faktörlerin (soğuk algınlığı, bazı ilaçlar) arka planına karşı gelişen sekonder pannikülit vakalarıdır. Pannikülit gelişiminin, lipid peroksidasyonunun ihlaline dayandığı bilinmektedir. Ancak, bu hastalığın etiyolojisi ve patogenezi alanındaki sayısız araştırmaya rağmen, dermatolojinin oluşum mekanizması hakkında hala net bir fikri yoktur.

Pannikülit sınıflandırması

Pannikülit sınıflandırmasında, hastalığın birincil veya spontan bir formu (Weber-Christian panniküliti) ve ikincil olanı ayırt edilir. İkincil pannikülit şunları içerir:

• immünolojik - genellikle sistemik vaskülitin arka planında gözlenir, çocuklarda eritema nodozum seyrinin bir varyantı olabilir;
• lupus (lupus-pannikülit) - derin bir sistemik lupus eritematozus formu ile gelişir, pannikülit semptomlarının diskoid lupusa özgü cilt belirtileri ile bir kombinasyonu ile karakterize edilir;
• enzimatik - pankreatit ile kandaki seviyesi artan pankreas enzimlerine maruz kalma ile ilişkili;
• proliferatif-hücresel - lösemi, lenfoma, histiyositoz vb.
• soğuk - güçlü soğuğa maruz kalmaya tepki olarak gelişen yerel bir pannikülit şekli, 2-3 hafta içinde kaybolan yoğun pembe düğümler olarak kendini gösterir;
• steroid - çocuklarda 1-2 hafta sonra ortaya çıkabilir genel tedavi kortikosteroidler, kendiliğinden iyileşme ile karakterizedir ve tedavi gerektirmez;
• yapay - bazı ilaçların tanıtımıyla ilişkili;
• kristalin - deri altı dokuda üratların ve kalsifikasyonların birikmesi ve ayrıca pentazosin veya meneridin enjeksiyonlarından sonra kristallerin birikmesi nedeniyle gut ve böbrek yetmezliği ile gelişir;
• α1-antitripsin (α-proteaz inhibitörü) eksikliği ile ilişkili pannikülit, sistemik belirtilerin eşlik ettiği kalıtsal bir hastalıktır: vaskülit, kanamalar, pankreatit, hepatit, nefrit.

Pannikülit sırasında oluşan düğümlerin şekline göre hastalığın nodal, infiltratif ve plak varyantları ayırt edilir.

Pannikülit belirtileri

Spontan pannikülitin ana tezahürü, deri altı yağında farklı derinliklerde bulunan nodüler oluşumlardır. Çoğu zaman bacaklarda ve kollarda görülürler, daha az sıklıkla - karın, göğüs veya yüzde. Pannikülit düğümlerinin çözülmesinden sonra, yuvarlak cilt retraksiyonu alanlarına benzeyen yağ dokusu atrofisi odakları kalır.

Pannikülitin nodüler varyantı, 3-4 mm ila 5 cm arasında değişen, ayrı ayrı yerleştirilmiş tipik düğümlerin deri altı dokusundaki görünüm ile karakterize edilir.Düğümlerin üzerindeki cilt normalden parlak pembeye kadar bir renge sahip olabilir.

Pannikülitin plak varyantı, birlikte büyüyen, tepelik konglomeralar oluşturan ayrı bir düğüm birikimidir. Bu tür oluşumların üzerindeki cildin rengi pembe, bordo veya bordo-mavimsidir. Bazı durumlarda, düğüm kümeleri, alt bacağın, omuzun veya uyluğun tüm lifine yayılırken, damar ve sinir demetlerini sıkarak, uzuvda şiddetli ağrı ve şişmeye neden olarak lenfostasise neden olur.

Pannikülitin infiltratif varyantı, düğümlerin veya bunların kümelerinin erimesiyle ilerler. Bu durumda, düğüm veya plak alanında, kural olarak, parlak kırmızı veya bordo renk tonu, apse veya balgam için tipik bir dalgalanma ortaya çıkar. Ancak düğümler açıldığında onlardan çıkan irin değil yağlı bir kitledir. sarı renk. Açılan düğümün yerinde uzun süreli iyileşmeyen bir ülserasyon oluşur.

Karışık bir pannikülit çeşidi nadirdir ve nodüler bir formdan bir plaka ve daha sonra infiltratif olana geçişi temsil eder.

Spontan pannikülit durumunda deri altı yağ dokusundaki değişikliklere hastanın genel durumunun ihlali eşlik etmeyebilir. Ancak daha sıklıkla hastalığın başlangıcında, akut enfeksiyonlara (ARVI, grip, kızamık, kızamıkçık, vb.) benzer semptomlar gözlenir: baş ağrısı, genel halsizlik, ateş, eklem ağrısı, kas ağrısı, mide bulantısı.

Pannikülitin visseral formu, pankreatit, hepatit, nefrit, retroperitoneal doku ve omentumda karakteristik düğümlerin oluşumu ile vücuttaki yağ hücrelerinin sistemik bir lezyonu ile karakterizedir.

Pannikülit, seyrinde 2-3 haftadan birkaç yıla kadar süren akut, subakut ve tekrarlayıcı olabilir. Akut pannikülit formu, genel durumda belirgin bir değişiklik ile karakterizedir. Yüksek sıcaklık, kas ağrısı, eklem ağrısı, bozulmuş böbrek ve karaciğer fonksiyonu. Devam eden tedaviye rağmen, hastanın durumu giderek kötüleşir, bazen kısa remisyonlar olur, ancak bir yıl içinde hastalık ölümle sonuçlanır.

Pannikülitin subakut seyri daha düzleşir. Onun için genel durumun ihlali, ateş, karaciğer fonksiyon testlerinde değişiklikler, devam eden tedaviye direnç tipiktir. En uygun tekrarlayan veya kronik pannikülit seyri. Aynı zamanda, hastalığın nüksleri şiddetli değildir, genellikle genel refahta bir değişiklik olmadan ve uzun süreli remisyonlarla dönüşümlüdür.

Pannikülit teşhisi

Pannikülit teşhisi, bir dermatolog tarafından bir romatolog, nefrolog ve gastroenterolog ile birlikte gerçekleştirilir. Hastaya kan ve idrarın biyokimyasal analizi, karaciğer testleri, pankreas enzimleri çalışması, Reberg testi verilir. Viseral pannikülit düğümlerinin tanımlanması, karın organlarının ultrasonu, böbreklerin ultrasonu kullanılarak gerçekleştirilir. pankreas ve karaciğer ultrasonu. Kısırlık için kan kültürü, hastalığın septik yapısını ortadan kaldırır. Pannikülitin infiltratif varyantını apseden ayırt etmek için, ayrılabilir bir açık düğümün bakteriyolojik muayenesi yapılır.

Pannikülitin doğru teşhisi, bir düğüm biyopsisinin sonuçlarıyla belirlenir. Histolojik inceleme, inflamatuar infiltrasyonu, yağ hücrelerinin nekrozunu ve bunların bağ dokusu ile yer değiştirmesini ortaya çıkarır. Lupus pannikülitinin teşhisi immünolojik verilere dayanır: antinükleer faktörün belirlenmesi, ds-DNA'ya karşı antikorlar, kompleman C3 ve C4, SS-A'ya karşı antikorlar, vb.

Pannikülitin ayırıcı tanısı, diyabetes mellitusta eritema nodozum, lipom, oleogranülom, insülin lipodistrofi ile yapılır,

Weber-Hıristiyan panniküliti(eşanlamlılar: tekrarlayan Weber-Christian pannikülit, febril tekrarlayan nonsüpüratif pannikülit, idiyopatik lobüler pannikülit) nodüler bir karaktere sahip tekrarlayan subkutan doku (pannikülit) ile karakterize nadir görülen ve az çalışılan bir hastalıktır. Kendinden sonra, iltihaplanma, cildin geri çekilmesiyle kendini gösteren doku atrofisini bırakır. Enflamasyona ateş ve iç organlardaki değişiklikler eşlik eder. Bugüne kadar, bu hastalığın etiyolojisi ve patogenezi hakkında tek bir bakış açısı yoktur.

Hastalık ilk kez 1925'te Weber tarafından tanımlandı, ancak hastalığın karakteristik deri semptomları daha önce Pfeifer (1892) tarafından not edildi. Christian, bu hastalıkta ateşin varlığına dikkat çekti. Daha sık hasta olun tombul kadınlar 20-40 yaşlarında.

Klinik tablo

Tipik durumlarda, hastalığın klinik tablosu oldukça tipiktir.

Cilt belirtileri

Deri altı yağında yuvarlak şekilli düğümler görülür, boyutu hızla artar ve 1-2 cm'den 35 cm'ye kadar ulaşır, genellikle ağrılıdır. Düğümler hastanın vücudunda simetrik olarak dağılma eğilimindedir. Düğümler, gövdenin deri altı yağında, meme bezlerinde, kalçalarda, uyluklarda lokalizedir. Bununla birlikte, çoğu zaman kalçalarda bulunurlar. Üstlerindeki cilt, mavimsi bir renk tonu ile hiperemik, ödemlidir. Genellikle çoklu döküntüler not edilir ve yakın bir düzenleme ile düğümler birleşebilir.

Düğümlerin varoluş süresi farklıdır: 12 hafta içinde tam çözünürlükle hızlı kendiliğinden evrimden birkaç ay ve hatta yıllar boyunca var olmaya kadar. Düğümler yavaş yavaş iz bırakmadan kaybolur veya hafif bir geri çekilme, atrofi ve ciltte hiperpigmentasyon bırakır. Düğümleri eritmek ve yağlı bir sıvı salınımı ile açmak mümkündür. Ortaya çıkan ülserler yavaş iyileşir. Bazen düğümlerin sklerozu, ardından kalsifikasyon meydana gelir.

Genel belirtiler

Deri altı yağdaki düğümlerin görünümüne halsizlik, halsizlik, ateş, iştahsızlık, mide bulantısı, kusma ve kas ağrısı eşlik eder. Genellikle karaciğer ve dalak, poliserozit, böbrek hasarında bir artış vardır.

Laboratuvar araştırması

Anemi, lökopeni, lenfositoz, trombopeni ve hızlanmış ESR gelişir.

Hastalıkta doku tanı ve histolojisi

Weber-Christian hastalığının teşhisi, düğümlerin biyopsi örneklerinde bulunan karakteristik bir histolojik paternin varlığı ile doğrulanır.

W. F. Lever'a göre, patomorfolojik olarak süreç birbirini izleyen üç aşamadan geçer.

İlk aşama akut inflamatuardır.

Bu aşamada, distrofik olarak değiştirilmiş yağ hücreleri - adipositler - arasında polimorfonükleer lökositler, lenfositler ve histiyositlerin oluşturduğu spesifik olmayan inflamatuar infiltratlar bulunur. Bu aşama geçicidir ve histolojik incelemede nadiren görülür.

İkinci aşama makrofajdır.

Kendine özgü bir histiositik reaksiyon vardır: histiyositler, köpüklü sitoplazma ("lipofajlar") ("köpük hücreler") ile genellikle çok çekirdekli makrofajlar şeklini alır. Yağ hücrelerine nüfuz ederler ve onları emerler, böylece bazı durumlarda yağ hücrelerinin yerini tamamen "lipofajlar" alır, bazı yerlerde nekrotik odaklar oluşur.

Üçüncü aşama - fibroblastik

Bu aşamada, lenfositler ve fibroblastlar, yağ hücrelerinin nekroz alanlarını doldurur, kollajen lifleri fibrozlanır ve yavaş yavaş yağ dokusu, bazen kalsiyum tuzlarının birikmesiyle skar dokusu ile değiştirilir.

Hastalığın seyri

Hastalığın seyri uzundur. Birkaç yıl boyunca alevlenmelerin yerini remisyonlar alır. Nüksler sırasında, yeni deri altı nodüller ortaya çıkar ve kötüleşir genel durum hasta. Işık aralıkları 1 aydan birkaç yıla kadar değişir.

Çıkış

Hastalığın sonucu büyük ölçüde iç organların yağ dokusunun patolojik sürece dahil olmasına bağlıdır. Altta yatan hastalığın ölümcül sonuçları son derece nadirdir.

Tedavi

Belirgin bir proliferatif bileşene sahip hastalığın enflamatuar doğası göz önüne alındığında, tedavi için antibiyotikler, kortikosteroid hormonları, immünosupresanlar, narkotik olmayan analjezikler kullanılır. Diğer yerlerde düğümlerin ortaya çıkma olasılığı ve yara izlerinin uzun süre iyileşmesi nedeniyle operatif, cerrahi tedavi endike değildir.