Панникулит вебера. Панникулит — редкое заболевание подкожной жировой клетчатки

Панникулиты – заболевания, при которых развивается воспаление в жировой ткани. В некоторых случаях патологический процесс распространяется на костно-мышечную систему, внутренние органы.

В Юсуповской больнице проводятся все виды диагностики, которые помогают установить точный диагноз и отличить панникулит от других заболеваний. Мы проводим необходимые лабораторные анализы, рентгенографию, УЗИ, КТ, МРТ, ЭКГ, эхокардиографию. Комплексное обследование помогает всесторонне оценить состояние больного, выявить все имеющиеся нарушения, правильно определить разновидность панникулита и назначить эффективную терапию.

Пациенты с панникулитом проходят лечение в нашем амбулаторно-поликлиническом отделении. Если симптомы сохраняются длительное время, показана госпитализация в стационар. В Юсуповской больнице пациенты находятся в комфортабельных палатах, постоянно окружены вниманием и заботой. Опытный врач-ревматолог назначает комплексное лечение, с учетом формы и тяжести течения заболевания.

Наши специалисты

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Панникулиты – группа гетерогенных воспалительных заболеваний, которые характеризуются поражением подкожной жировой клетчатки. Часто протекают с вовлечением в патологический процесс опорно - двигательного аппарата и внутренних органов. Больные панникулитом преимущественно лечатся амбулаторно. В случае отсутствия эффекта от лечения в течение десяти дней при остром течении заболевания их госпитализируют в клинику терапии.

Для лечения пациентов, страдающих панникулитами, в Юсуповской больницы созданы необходимые условия:

Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами, что позволяет обеспечить доступ свежего воздуха создать комфортный температурный режим;
Больница оснащена новейшей аппаратурой ведущих мировых производителей;
Врачи используют современные эффективные лекарственные препараты, которые не оказывают выраженного побочного действия;
Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Ревматологи коллегиально устанавливают диагноз, составляют схему ведения пациентов. Сложные случаи панникулитов обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории.

Виды панникулитов

В соответствии с преимущественным преобладанием воспалительных изменений в соединительнотканных перегородках или жировых дольках ревматологи выделяют септальный и лобулярный панникулит. Оба типа заболевания могут протекать с признаками васкулита и без такового. Это что находит отражение в клинической картине заболевания.

Узловатая эритема – это септальный панникулит, который протекает преимущественно без васкулита. Заболевание обусловлено неспецифическим иммуновоспалительным процессом. Он развивается под влиянием разнообразных факторов:

Инфекций;
Лекарственных средств,
Ревматологических и других заболеваний.

Идиопатический панникулит Вебера–Крисчена является редким и малоизученным заболеванием. Оно характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки и поражением внутренних органов.

Узловатая эритема

Различают первичную и вторичную узловатую эритему. Диагноз первичной узловатой эритемы устанавливают в том случае, когда не выявлено основное заболевание. Болезнь характеризуется острым воспалительным процессом. Заболевание начинается внезапно. Быстро развиваются ярко красные болезненные имеющие сливной характер узлы на голенях с отеком окружающих тканей. Температура тела повышается до 38-39°С. Пациентов беспокоит слабость, головная боль. Из-за развития артрита пациентов беспокоит боль в суставах.

Вторичная узловатая эритема возникает после перенесенной вирусной инфекции, стрептококкового тонзиллита, фарингита. Характеризуется подострым мигрирующим или хроническим течением. При подостром течении воспалительного процесса узлы исчезают без изъязвлений через 3-4 недели после дебюта заболевания.

В случае хронического течения воспалительного процесса симптомы заболевания не отличаются от клинических проявлений острого воспалительного процесса, но имеют менее выраженный асимметричный воспалительный компонент. Дополнительно могут появляться единичные мелкие узелки, в том числе и на противоположной голени. Узлы растут по периферии и разрешаются в центре. Заболевание может длиться несколько месяцев.

Упорное рецидивирующее течение вторичной узловатой эритемы отмечается у женщин среднего и пожилого возраста на фоне аллергических, сосудистых, опухолевых или воспалительных заболеваний. Обострение наступает осенью и весной. Узлы локализуются на переднее-боковых поверхностях голеней. Они величиной с грецкий орех, умеренно болезненны. Отмечается отёчность голеней и стоп. Рецидивы могут длиться месяцами. Одни узлы рассасываются, другие появляются.

Панникулит Вебера-Крисчена

Различают следующие формы панникулита Вебера-Крисчена:

Бляшечную;
Узловую;
Инфильтративную;
Мезентериальную.

Проявлениями бляшечного панникулита являются множественные узлы, которые достаточно быстро срастаются и образуют большие конгломераты. В тяжёлых случаях заболевания конгломерат распространяется на всю площадь подкожной клетчатки поражённой области – голени, бедра, плеча, бедра. В этом случае уплотнение сдавливает сосудистые и нервные пучков, что вызывает отёки и образование лимфостаза.

Инфильтративная форма заболевания характеризуется расплавлением образовавшихся конгломератов с образованием флюктуации. Место поражения выглядит внешне как абсцесс или флегмона, но при вскрытии узлов гной не выделяется. Отделяемое из узла представляет собой жидкость маслянистой консистенции жёлтого цвета. После вскрытия узла на его месте образуется долге не заживающее изъязвление.

Мезентериальный панникулит – довольно редкая патология. Она характеризуется хроническим неспецифическим воспалением сальника, жировой предбрюшинной и забрюшинной областей. Заболевание ревматологи расценивают как системный вариант идиопатического панникулита Вебера-Крисчена.

Диагностика панникулита

Ревматологи Юсуповской больницы проводят лабораторную диагностику панникулитов с помощью следующих лабораторных исследований:

Общего анализа крови;
Биохимического исследования крови;
Общего анализа мочи;
Серологического исследования.

В клиническом анализе крови выявляют нормохромную анемию, тромбоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов. При биохимическом исследовании крови имеет место увеличение показателей С-реактивного белка, альфа-2- иммуноглобулинов, липазы, амилазы. В моче повышается концентрация протеинов, появляются эритроциты. При серологическом исследовании врачи констатируют повышение АСЛ «О», антител к иерсинии и вирусам простого герпеса.

Обзорную рентгенографию лёгких делают для выявления инфильтратов, гранулематозных изменений, полостей, увеличения лимфатических узлов средостения. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости позволяет выявить органическое поражение органов желудочно-кишечного тракта, увеличение печени и селезёнки при мезентериальной форме заборе.

С помощью аппаратов экспертного класса выполняют следующие инструментальные исследования:

Электрокардиографию – для выявления электрофизиологических признаков поражения сердца;
Эхокардиографию – с целью выявления поражения сердечной мышцы и клапанов;
Рентгенографию поражённых суставов – для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов.

С помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости выявляют признаки увеличения лимфоаденапатиимезентериальных лимфоузлов и мезентериального панникулита. Биопсия узла выполняется при наличии лобулярного панникулита без признаков васкулита. Пациентов по показаниям консультирует фтизиатр, инфекционист, онколог, хирург.

Лечение панникулитов

Ревматологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию панникулитов. Тактику применения лекарственных препаратов врачи определяют в зависимости от формы болезни и характера её течения. Основным методом терапии узловой эритемы является устранение провоцирующего фактора. Врачи отменяют лекарственные средства, которые способны индуцировать заболевание, с учётом оценки соотношения риск-польза. Проводится инфекций и новообразований, которые могут лежать в основе развития узловой эритемы.

Лекарственная терапия обычно симптоматическая, поскольку в большинстве случаев патологический процесс разрешается спонтанно.

Основными медикаментозными средствами в лечении узловатой эритемы являются:

Антибактериальные препараты – при наличии стрептококковой инфекции;
Противовирусные – в случае вирусной нагрузки;
Нестероидные противовоспалительные средства;
Глюкокортикостероиды;
Ангиопротекторы,
Препараты, обладающие антиоксидантным действием.

Медикаментозная терапия панникулита Вебера-Крисчена зависит от формы заболевания. При узловой форме пациентам назначают нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды, аминохинолиновые препараты, проводят аппликационную терапию кремами с клобетазолом, гепарином, гидрокортизоном. При бляшечной форме применяют глюкокортикоиды в средних терапевтических дозах и цитостатические препараты.

Для тог чтобы пройти обследование и лечение панникулита, звоните в нашу клинику. Ревматологи Юсуповской больницы являются экспертами в лечении гетерогенных воспалительных заболеваний, характеризующихся поражением подкожной жировой клетчатки: узелковатой эритемы и панникулита Вебера-Крисчена.

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг..
Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. - М.: Медицина, 2011. - 256 c.
Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. - М.: Практическая медицина, 2015. - 304 c.

Панникулит - это патология, имеющая воспалительный характер и поражающая подкожно-жировую клетчатку, что чревато её разрушением и возникновением вместо неё патологической ткани, т. е. соединительной. Болезнь бывает первичной и вторичной, а в половине ситуаций отмечается её спонтанное начало, которому не предшествуют какие-либо патологические процессы. Помимо этого, выделяется ряд предрасполагающих источников.

Клиническая картина будет несколько отличаться в зависимости от разновидности патологии, однако общим проявлением считается формирование узловых новообразований в подкожной жировой клетчатке, причём локализоваться они могут на разной глубине.

Чтобы поставить правильный диагноз, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, начиная от изучения истории болезни пациента и закачивая биопсией новообразования.

Лечение выполняется только при помощи консервативных методик, но будет диктоваться формой болезни.

Этиология

Практически половина случаев возникновения подобного заболевания носит идиопатический характер - это означает, что поражение подкожной клетчатки развивается спонтанно, без каких-либо патологических предпосылок. При этом основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 20 до 50 лет.

Среди предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают риск формирования такой болезни, стоит выделить:

любые состояния, приводящие к снижению сопротивляемости иммунной системы;
протекание или ;
наличие или ;
пристрастие к вредным привычкам, в частности к внутривенному введению наркотических веществ;
бесконтрольный приём медикаментов, например, кортикостероидов;
длительное переохлаждение организма;
наличие лишней массы тела.

Несмотря на то что клиницистам из области дерматологии известны причины и предрасполагающие факторы, механизм возникновения подобного заболевания остаётся до конца не изученным. Наиболее распространённой считается теория о том, что основу воспаления жировой клетчатки составляет неправильный процесс окисления жиров.

Классификация

По своей природе формирования, патология делится на:

первичный панникулит;
вторичный панникулит;
идиопатический - также носит название панникулит Вебера-Крисчена.

Вторичный вариант возникновения болезни имеет собственную классификацию, отчего панникулит может быть:

иммунологическим - очень часто развивается при протекании , а у детей может быть частью клинической картины такого недуга, как ;
волчаночным - исходя из названия, становится понятно, что возникает из-за глубокой формы ;
ферментативным - образование связано с влиянием ферментов поджелудочной железы, концентрация которых в крови возрастает при воспалительном поражении этого органа;
полиферативно-клеточным - пусковым фактором может служить лейкемия, или гистиоцитоз;
холодовым - является следствием сильного переохлаждения. Отличительной чертой является то, что плотные узлы самостоятельно проходят на протяжении двух или трёх недель;
стероидным - очень часто формируется у детей через несколько недель, после окончания терапии при помощи кортикостероидов. Для такого типа характерно самопроизвольное излечение, которое не требует проведения специфической терапии;
искусственным - источником служит введение наркотических или некоторых лекарственных веществ;
кристаллическим - пусковым механизмом выступает или ;
связанным с дефицитом альфа-антитрипсина - это наследственная патология, при которой происходит развитие , геморрагий, и .

Отдельно стоит выделить мезентериальный панникулит - самая редкая форма болезни. Она отличается тем, что представляет собой хронический неспецифический воспалительный процесс, локализующийся в брыжейке тонкой кишки, в сальнике и забрюшинной клетчатке. Причины его формирования неизвестны, но установлено, что зачастую поражает детей и представителей сильной половины человечества.

В зависимости от формы образований, появляющихся во время такого течения, различают:

узловой панникулит;
инфильтративный панникулит;
бляшечный панникулит.

По характеру протекания панникулит бывает:

острым;
подострым;
хроническим.

Симптоматика

Главным клиническим признаком панникулита, выступают узловые новообразования, которые могут локализоваться на разной глубине подкожной жировой клетчатки. Наиболее часто они появляются:

в верхних и нижних конечностях;
в брюшной полости;
в грудине;
на лице.

К наиболее редким очагам поражения стоит отнести кишечник и шейный отдел позвоночника. После рассасывания узлов в жировой клетчатке могут присутствовать очаги атрофии, внешне имеющие вид округлых зон западения кожного покрова.

Узловая форма протекания патологии представлена:

возникновением узлов, которые по объёмам могут варьироваться от 3 миллиметров до 5 сантиметров;
очаговым расположением узлов;
покраснением кожного покрова, расположенного над образованиями.

Бляшечный вариант болезни сопровождают такие признаки:

сращивание отдельных узлов в большие конгломераты;
кожа может приобретать розовый, бордовый или бордово-синюшный оттенок;
распространение конгломератов на всю площадь таких зон клетчатки, как голень или плечо, бедро или шейный отдел позвоночника;
ярко выраженная болезненность и отёчность поражённого сегмента.

Инфильтративная форма недуга имеет такую симптоматику:

расплавление узлов;
кожа красного или бордового цвета;
появление изъязвлений в области вскрывшегося узлового образования.

Смешанный характер протекания панникулита развивается достаточно редко и выражается в переходе узловой формы в бляшечную, а после - в инфильтративную.

Спонтанная разновидность недуга может иметь такие признаки:

головные боли;
незначительное повышение температуры;
болезненность мышц и суставов;
общая слабость и недомогание;
тошнота и рвота - появляются признаки при поражении брюшной полости.

Мезентериальный панникулит выражается в:

болезненности в области эпигастрия;
субфебрильной температуре;
нарушении функционирования кишечника;
снижении массы тела;
хорошо пальпируемом образовании в области брюшины.

В то же время стоит отметить, что такой вариант болезни может протекать совершенно бессимптомно.

Вторичный панникулит может дополняться симптоматикой базового недуга.

Диагностика

В случаях появления одного или нескольких из вышеуказанных симптомов стоит обратиться за помощью к дерматологу, однако в процессе диагностирования панникулита могут принимать участие:

ревматолог;
нефролог;
гастроэнтеролог.

Прежде всего, клиницист должен:

ознакомиться с историей болезни - для установления первичной или вторичной природы недуга;
проанализировать жизненный анамнез пациента - для выявления фактора, который мог повлиять на возникновение идиопатического типа болезни или мезентериального панникулита;
провести тщательный физикальный осмотр - направленный на изучение состояния кожного покрова, пальпацию передней стенки брюшной полости и измерение температуры;
детально опросить пациента - на предмет степени выраженности признаков клинической картины.

Лабораторная диагностика предполагает осуществление:

биохимии крови и урины;
печёночных проб;
анализа крови на панкреатические ферменты;
посева крови на стерильность;
бактериального посева отделяемого из самостоятельно вскрывшегося узла.

Подтвердить диагноз можно при помощи таких инструментальных процедур:

УЗИ брюшины, грудной клетки и почек;
КТ и МРТ позвоночника и конечностей;
биопсии узлового образования.

Благодаря специфическим признакам панникулита на УЗИ удаётся провести дифференциальную диагностику, во время которой следует отличить такой недуг от:

узловатой эритемы;
липомы и олеогранулемы;
инсулиновой липодистрофии;
изменений, развивающихся при протекании туберкулёза, и сахарного диабета.

Лечение

Схема нейтрализации болезни будет отличаться в зависимости от варианта её течения, но в любом случае необходим комплексный подход.

Устранить узловой панникулит удаётся при помощи:

нестероидных противовоспалительных лекарств;
антиоксидантов;
витаминных комплексов;
обкалывания новообразований глюкокортикоидами;
фонофореза и УВЧ;
магнитотерапии и лазерной терапии;
ультразвука и озокеритотерапии.

При протекании бляшечного или инфильтративного типа заболевания, используют:

глюкокортикостероиды;
цитостатики;
гепатопротекторы.

Для лечения панникулита, имеющего вторичную природу достаточно ликвидации базовой болезни.

Хирургическое вмешательство при таком заболевании, в частности при мезентериальном панникулите, проводить нецелесообразно.

Профилактика

Чтобы избежать развития панникулита не существует специальных профилактических мероприятий, людям лишь необходимо:

отказаться от вредных привычек;
правильно питаться;
принимать лекарства строго по рекомендации лечащего врача;
не допускать переохлаждений;
удерживать в норме массу тела;
заниматься укреплением иммунитета;
на ранних стадиях развития лечить недуги, которые могут привести к формированию панникулита.

Помимо этого, не стоит забывать про регулярные профилактические осмотры в медицинском учреждении. Прогноз зависит от характера протекания болезни, локализации и количества узлов. Тем не менее зачастую наблюдается благоприятный исход.

Прогрессирующее поражение подкожной жировой клетчатки воспалительного характера, приводящее к разрушению жировых клеток и замещению их соединительной тканью с образованием узлов, бляшек или инфильтратов. При висцеральной форме панникулита происходит поражение жировых клеток печени, поджелудочной железы, почек, жировой клетчатки сальника или забрюшинной области. Диагностика заболевания основана на клинике и данных гистологического исследования. Лечение панникулита зависит от его формы.

Общие сведения

Примерно половина случаев панникулита приходится на спонтанную (идиопатическую) форму заболевания, которая чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Остальные 50% - это случаи вторичного панникулита, развивающегося на фоне системных и кожных заболеваний, иммунологических нарушений, действия различных провоцирующих факторов (холод, некоторые медикаменты). Известно, что в основе развития панникулита лежит нарушение перекисного окисления жиров. Но, несмотря на многочисленные исследования в области этиологии и патогенеза этого заболевания, дерматология до сих пор не имеет четкого представления о механизме его возникновения.

Классификация панникулита

В классификации панникулита выделяют первичную или спонтанную форму заболевания (панникулит Вебера-Крисчена) и вторичную. К вторичному панникулиту относятся:

иммунологический - нередко наблюдается на фоне системных васкулитов , у детей может быть вариантом течения узловатой эритемы ;
волчаночный (люпус-панникулит) - развивается при глубокой форме системной красной волчанки , характеризуется сочетанием симптомов панникулита с кожными проявлениями, типичными для дискоидной волчанки;
ферментативный - связан с воздействием панкреатических ферментов, уровень которых в крови повышается при панкреатите ;
пролиферативно-клеточный - возникает при лейкемии , лимфоме , гистиоцитозе и др.
холодовой - локальная форма панникулита, развивающаяся в ответ на сильное холодовое воздействие, проявляется плотными розовыми узлами, которые проходят в течение 2-3 недель;
стероидный - может возникать у детей в течение 1-2 недель после окончания общего лечения кортикостероидами, характеризуется самопроизвольным излечением и не требует терапии;
искусственный - связан с введением некоторых медикаментозных препаратов;
кристаллический - развивается при подагре и почечной недостаточности в связи с отложением в подкожной клетчатке уратов и кальцификатов, а также при отложении кристаллов после инъекций пентазоцина или менеридина;
панникулит, связанный с дефицитом α1-антитрипсина (ингибитора α-протеазы), - наследственное заболевание, сопровождающееся системными проявлениями: васкулитами, геморрагиями, панкреатитом, гепатитом , нефритом.

По форме образующихся при панникулите узлов различают узловой, инфильтративный и бляшечный варианты заболевания.

Симптомы панникулита

Основным проявлением спонтанного панникулита являются узловые образования, расположенные в подкожно-жировой клетчатке на различной глубине. Чаще всего они появляются на ногах и руках, реже - в области живота, груди или на лице. После разрешения узлов панникулита остаются очаги атрофии жировой клетчатки, которые выглядят как округлые участки западения кожи.

Узловой вариант панникулита характеризуется появлением в подкожной клетчатке типичных отдельно расположенных узлов размером от 3-4 мм до 5 см. Кожа над узлами может иметь окраску от обычной до ярко-розовой.

Бляшечный вариант панникулита представляет собой отдельные скопления узлов, которые, срастаясь, образуют бугристые конгломераты. Цвет кожи над такими образованиями бывает розовый, бардовый или бардово-синюшний. В некоторых случаях конгломераты узлов распространяются на всю клетчатку голени, плеча или бедра, сдавливая при этом сосудистые и нервные пучки, что обуславливает выраженную болезненность и отек конечности, приводит к лимфостазу .

Инфильтративный вариант панникулита протекает с расплавлением узлов или их конгломератов. При этом в области узла или бляшки, как правило, ярко красного или бардового оттенка, появляется флюктуация, типичная для абсцесса или флегмоны. Однако при вскрытии узлов из них выходит не гной, а маслянистая масса желтого цвета. На месте вскрывшегося узла образуется длительно не заживающее изъязвление.

Смешанный вариант панникулита - встречается редко и представляет собой переход узловой формы в бляшечную, а затем в инфильтративную.

Изменения со стороны подкожной жировой клетчатки в случае спонтанного панникулита могут не сопровождаться нарушением общего состояния пациента. Но чаще в начале заболевания наблюдается симптоматика, схожая с проявлениями острых инфекций (ОРВИ , гриппа , кори , краснухи и др): головная боль, общая слабость, повышение температуры, артралгии , боли в мышцах, тошнота.

Висцеральная форма панникулита характеризуется системным поражением жировых клеток по всему организму с развитием панкреатита, гепатита, нефрита, образованием характерных узлов в забрюшинной клетчатке и сальнике.

По своему течению панникулит может быть острым, подострым и рецидивирующим, длиться от 2-3 недель до нескольких лет. Острая форма панникулита характеризуется выраженным изменением общего состояния с высокой температурой, миалгиями, болями в суставах, нарушением функции почек и печени. Несмотря на проводимое лечение, состояние пациента прогрессивно ухудшается, изредка бывают непродолжительные ремиссии, но в течение года заболевание заканчивается летальным исходом.

Подострое течение панникулита более сглаженное. Для него типично нарушение общего состояния, лихорадка, изменения функциональных проб печени, резистентность к проводимому лечению. Наиболее благоприятно рецидивирующее или хроническое течение панникулита. При этом рецидивы заболевания протекают не тяжело, часто без изменения общего самочувствия и чередуются с длительными ремиссиями.

Диагностика панникулита

Диагностику панникулита дерматолог проводит совместно с ревматологом , нефрологом и гастроэнтерологом. Пациенту назначают биохимический анализ крови и мочи, печеночные пробы, исследование панкреатических ферментов, пробу Реберга. Выявление узлов висцерального панникулита осуществляют с помощью УЗИ органов брюшной полости, УЗИ почек . поджелудочной железы и УЗИ печени . Посев крови на стерильность позволяет исключить септический характер заболевания. Для дифференцировки инфильтративного варианта панникулита от абсцесса проводят бактериологическое исследование отделяемого вскрывшегося узла.

Точный диагноз панникулита устанавливают по результатам биопсии узла . При гистологическом исследовании выявляют воспалительную инфильтрацию, некроз жировых клеток и их замещение соединительной тканью. Диагностика волчаночного панникулита основана на данных иммунологических исследований: определение антинуклеарного фактора, антител к ds-ДНК, комплемента С3 и С4, антител к SS-A и др.

Дифференциальную диагностику панникулита проводят с узловатой эритемой, липомой , олеогранулемой, инсулиновой липодистрофией при сахарном диабете,

Панникулит Вебера-Крисчена (синонимы: рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена, панникулит лихорадящий рецидивирующий ненагнаивающийся, идиопатический лобулярный панникулит) редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется повторяющимся подкожной ткани (панникулит), имеющим узловой характер. После себя воспаление оставляет атрофию ткани, проявляющуюся западением кожи. Воспалению сопутствуют лихорадка и изменения во внутренних органах. До настоящего времени нет единой точки зрения на этиологию и патогенез этого заболевания.

Впервые болезнь была описана Вебером 1925 году, хотя симптомы со стороны кожи, характерные для болезни, были отмечены ранее Пфейфером (1892 год). Кристиан обратил внимание на наличие лихорадки при этой болезни. Чаще болеют полные женщины в возрасте 20-40 лет.

Клиническая картина

В типичных случаях клиническая картина заболевания довольна характерна.

Проявления со стороны кожи

В подкожно-жировой клетчатке появляются узлы округлой формы, быстро увеличивающиеся в размерах и достигающие от 1-2 см до 35 см в диаметре, нередко болезненные. Узлы имеют свойство распределяться симметрично на теле больного. Узлы локализуются в подкожно-жировой клетчатке туловища, молочных желез, ягодиц, бедер. Наиболее часто все же встречаются на бедрах. Кожа над ними гиперемированная, отечная, с синюшным оттенком. Обычно отмечаются множественные высыпания, причем при тесном расположении узлы могут сливаться.

Длительность существования узлов различна: от быстрой спонтанной эволюции с полным разрешением в течение 12 недель до существования в течение нескольких месяцев и даже лет. Узлы постепенно бесследно исчезают или оставляют после себя небольшое западение, атрофичность и гиперпигментацию кожи. Возможно расплавление узлов и их вскрытие с выделением маслянистой жидкости. Образующиеся язвы заживают медленно. Иногда происходит склерозирование узлов с последующим кальцинозом.

Общие проявления

Появление узлов в подкожно-жировой клетчатке сопровождается недомоганием, слабостью, лихорадкой, потерей аппетита, тошнотой, рвотой, мышечными болями. Нередко отмечаются увеличение печени и селезенки, полисерозит, поражение почек.

Лабораторные исследования

Развиваются анемия, лейкопения, лимфоцитоз, тромбопения, ускорение СОЭ.

Диагностика и гистология ткани при болезни

Диагноз болезни Вебера Хрисчена подтверждается наличием характерной гистологической картины, обнаруживаемой в биоптатах узлов.

По У. Ф. Леверу патоморфологически процесс проходит три последовательные стадии.

Первая стадия - островоспалительная

В этой стадии между дистрофически измененными жировыми клетками - адипоцитами - обнаруживаются неспецифические воспалительные инфильтраты, образованные полиморфноядерными лейкоцитами, лимфоцитами и гистиоцитами. Эта стадия быстротечна и при гистологическом исследовании встречается редко.

Вторая стадия - макрофагальная

Имеется своеобразная гистиоцитарная реакция: гистиоциты приобретают форму макрофагов, часто многоядерных, с пенистой цитоплазмой ("липофаги") ("foam cells"). Они проникают в жировые клетки и поглощают их, так что в некоторых случаях жировые клетки оказываются полностью замещенными "липофагами", местами образуются некротические очаги.

Третья стадия - фибробластическая

В этой стадии лимфоциты и фибробласты заполняют участки некроза жировых клеток, коллагеновые волокна фиброзируются, и постепенно жировая ткань замещается рубцовой, иногда с отложением солей кальция.

Течение болезни

Течение болезни длительное. На протяжении ряда лет обострения сменяются ремиссиями. Во время рецидивов возникают новые подкожные узлы и ухудшается общее состояние больного. Светлые промежутки составляют от 1 мес до нескольких лет.

Исход

Исход заболевания в значительной степени зависит от вовлечения в патологический процесс жировой ткани внутренних органов. Летальные исходы от основного заболевания встречаются крайне редко.

Лечение

Учитывая воспалительный характер заболевания с выраженным пролиферативным компонентом для лечения применяют антибиотики, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты, ненаркотические анальгетики. Оперативное, хирургическое лечение не показано из-за возможности появления узлов в других местах и вследствие длительного заживления рубцов.