Экспертное сообщество по ремонту ванных комнат

Кто такие прокаженные люди в риме. Лепра: причины и симптомы болезни проказа

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

  • лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
  • туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

  • появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
  • отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
  • вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
  • атрофия мышц;
  • образование нейротрофических язв на подошвах;
  • контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи:

Духовные учителя евреев говорят: «Проказа (цараат) болезнь души. К проказе приводит злой язык, сплетни, желание зла людям... Единственным лекарством от проказы во все времена было раскаяние, а лечение было очень долгим. Расплата же всегда приходила быстро — в виде изоляции от общества и позора, потому что каждый, кто видел прокажённого, понимал — этот человек согрешил» (http://www.evrey.com/sitep/nedglav/ar...)

Предлагаемая вниманию читателя тема — не новая. Но у неё нет срока давности, поэтому её можно и нужно повторять, повторять, повторять..., чтобы миллионы людей понимали, в каком мире мы живём.

Гундаров: проказа пошла по политической элите...

Имя доктора медицинских наук профессора Гундарова прогремело восемь лет назад, когда заведующий лабораторией государственного научно-исследовательского центра профилактической медицины Минздрава России поставил диагноз президенту Украины Виктору Ющенко.

Он объяснил: непонятная «корка» из оспин и угрей, изуродовавшая лицо политика, - средневековая болезнь лепра. Проказа, от которой без лечения происходит ампутация рук и ног, и лицо меняется до неузнаваемости. Прокаженным вешали на шею колокольчики и выгоняли из городов, позже пожизненно запирали в лепрозориях...

Скандал забылся до февраля этого года, когда на революционный майдан вывезли Юлию Тимошенко . Яркая красавица исчезла: в инвалидной коляске сидела женщина с раздутым лицом, на котором почти не читались знакомые черты...

Зрители содрогнулись, в Интернете начала гулять шутка: «Юлию Тимошенко на майдане сыграл актер Сергей Безруков» , - и тут на сцену снова вышел доктор Гундаров. И сказал: «А я предупреждал» .

Игорь Алексеевич, вы уверены в диагнозе? Как вы можете говорить такие вещи?

Я уверен на сто процентов. С Ющенко - на сто, а с Тимошенко - на девяносто восемь: там все-таки можно предположить какие-то проблемы с кровью... Скажу так. Я профессор дважды, это не так часто бывает. Если после публикации коллеги откликнутся и докажут, что я не прав, я оба свои диплома порву у всех на глазах.

Из истории болезни: "в ночь с 5 на 6 сентября 2004 года кандидат в президенты Виктор Ющенко ужинает на даче у своего друга, заместителя председателя СБУ. Утром политик начинает жаловаться на сильные головные боли, его рвет, к больному приглашают невропатологов. 7 сентября у Ющенко припухают глаза. 8 сентября прибывают журналисты: они отмечают неестественно розовый цвет лица кандидата и нечеткую дикцию, сам Ющенко жалуется на сильную боль в спине, 9-го к этому прибавляется паралич лица. Больного срочно отправляют в Вену, в частную клинику, где врачи обнаруживают тотальное поражение желудочно-кишечного тракта: множественные язвы, острый панкреатит, гастрит, колит... Начинает меняться кожа, но кожа не главное: у Ющенко сильнейшие боли в спине. Природа боли непонятна, пациент уже не может ходить, не может встать с кровати. Обезболивают опиумными веществами, как после тяжелой операции, благодаря этому политик находится в сознании".

Позже кисты и язвы покроют все тело, будут гноиться и болеть, бедному политику придется менять по три-четыре рубашки в день, чтобы не промок пиджак...

Можно только преклоняться перед мужеством Виктора Ющенко, который в таком состоянии (с катетером в спине, на наркотиках) участвует в предвыборной гонке. И можно только поражаться недальновидности украинцев, которые избирают заживо гниющего человека президентом.

Я знаком с лепрой теоретически и практически: проводил обследования больных в Терском лепрозории для кандидатской диссертации «Электрокардиографические изменения у больных длительно текущей лепрой», иногда с трудом придумывал, как снять кардиограмму, если отсутствует рука или нога... Ездил, пока жена не стукнула кулаком по столу: «Я не хочу через двадцать лет получить лепру!» - у этой болезни длительный инкубационный период...

Чем заболел Ющенко, я предположил сразу. Лепра - нейроинфекция: она живет в нервных стволах. Пораженные нервы утолщаются, и там, где они проходят через костные каналы, отверстия становятся узки для них, сдавление вызывает сильнейшие боли: такие, что больной думает о самоубийстве. Причём может болеть нога, а может рука - смотря какой нерв повреждается. Гастрит, панкреатит, различные параличи и потеря чувствительности при лепре - тоже классические проявления, не говоря уже о лепромах на коже...

Все врачи, которые лечили Ющенко, отмечали нетипичность течения болезни, не могли придумать общую причину для таких разных симптомов. Но стоит подумать о лепре, как все становится типичным. Как по учебнику.

Из истории болезни: "Лепра вызывается микобактерией Ханзена и передается при разговоре. Сотни тысяч бактерий роятся вокруг больного и поражают тех, кто подходит ближе чем на полтора метра. Человек может заразиться, но не заболеть. А может заболеть, но через двадцать-тридцать лет, когда роковая встреча уже сотрется из памяти. Все это время здоровый носитель и лепрозный больной в инкубационном периоде будут распространителями инфекции".

Лепра многолика: человек будет пять лет лечиться от грыжи в позвоночнике и не догадываться, что это лепра. Или сетовать на больной желудок, глотать кишку и кашки - а это снова будет лепра. Лепра - великий имитатор, ее симптомы - симптомы разных болезней. Например, у автора этой заметки немеет рука, и это может быть лепра. Лепра невидима: она не обнаруживается в крови и в половине случаев не обнаруживается в пораженных тканях. То есть, у трети пациентов лепрозориев лепры в анализах никогда не было. Еще недавно казалось, что болезнь побеждена: сейчас в лепрозориях России содержатся всего шестьсот человек. Ученые спорят, излечима ли лепра: болезнь хорошо купируется препаратами, но рецидив может наступить даже через десятилетия. Лепра не убивает: она просто делает жизнь ужасной.

Игорь Алексеевич, вообще-то Ющенко поставили диагноз - отравление диоксинами.

Об этом даже говорить не стоит. Это хорошо придуманная версия для избирательной кампании, чтобы придать кандидату ореол мученика. У меня есть фотография, где Виктор Ющенко со скошенным вправо лицом говорит с трибуны Рады: «Вы знаете, кто этот убийца. Убийца - это власть!» - а по фото четко диагностируется паралич левого лицевого нерва, что характерно при проказе...

Но по порядку. Когда была распространена информация об отравлении, венская клиника, в которой лечился Ющенко, выступила с опровержением. Врачи заявили, что версия с отравлением - это неправда! Позднее они изменили свое мнение - а вот главврач клиники не изменил. Он был уволен за отказ подписать заключение об отравлении Ющенко, судился по этому поводу с клиникой и был восстановлен.

Далее: диоксин в анализах появился только через три месяца после начала заболевания, до этого анализы крови были чистыми. Откуда он взялся, кто добавил яд и чьи вообще это были пробы крови, установить невозможно, так как Ющенко категорически отказывался делать анализы на родине в присутствии независимых экспертов, даже в рамках уголовного дела. Годами не являлся на допросы, хотя был потерпевшим!

Концентрация диоксина в крови Ющенко, даже если верить тем спорным анализам, составляла всего три-четыре российских нормы: у грудных младенцев в Челябинске она больше... Пять или шесть парламентских и медицинских комиссий на Украине пришли к выводу: нет доказательств отравления, все это голословно.

Но вас тоже обвиняют в отсутствии фактов. Вы ставите диагноз по телевизору, а это не научно и неэтично.

Я ставлю диагноз на основании видео- и фотосъемки, а также медицинских документов. Этично это или не этично, но из-за политической огласки медицинская карта Ющенко, его анализы и обследования оказались в Интернете. Мне не надо осматривать больного, за меня это сделали прекрасные профессионалы!

Вы не можете быть уверены в достоверности документов...

Я знаю депутатов Верховной Рады, которые всё досконально проверяли. Могу быть уверен в показаниях врачей, которые они давали в суде, могу быть уверен в опубликованных докладах комиссий... К тому же, иногда достаточно просто фотографий!

В медицине существует понятие «стигма»: это признак, который бывает только при данном заболевании. Только при лепре лицо меняется до неузнаваемости. Оно надувается, увеличиваются надбровные дуги, резче врезаются носогубные складки, нос утолщается... В медицине это называется «маска льва» - личина лепрозных больных, которая стирает даже расовые различия. Сравните фотографию Ющенко и портрет больного из учебника: они почти идентичны. Только лепра поражает мочки ушей: они увеличиваются, напоминая сливу. Зачем здесь обследования, все совершенно наглядно. Обращаюсь ко всем врачам: ну, коллеги, признайте же очевидное!



Только лепра деформирует ушной хрящ. В норме рисунок ушной раковины специфичен, как отпечатки пальцев, отсюда масса предположений о двойнике Ющенко. Люди сравнивают и пишут: это не он!

Только лепра поражает веточку лицевого нерва, отвечающую за движение верхнего века. Весь нерв - пожалуйста, но одну веточку - только травма и лепра. У меня есть фотография: на левом глазу у Ющенко - как бельмо. Это потому что глазное яблоко при моргании закатилось, а обратно уже нет - нерв не работает...

Я бы на случае Ющенко студентов учил, что такое бугорковая лепра. У него даже апельсиновая корка на лице, даже высыпания вокруг носа в виде крыльев бабочки...

Если всё так очевидно, почему вас никто не поддерживает? Лечащие врачи Ющенко резко опровергли эту версию.

Они резко отказались обсуждать её. Лечащий врач Ющенко, косметический хирург Ольга Богомолец, сообщила, что лепра протекает десятилетиями, а у Ющенко, мол, болезнь развилась за несколько дней. Просто она не читала его амбулаторную карту, а я читал. Виктор Ющенко к 2004 году болел уже десять лет!

Гастриты, поражение всей пищеварительной системы, дерматиты, природу которых врачи не могли установить, рожа, кратковременные параличи. Виктор Ющенко был самым часто болеющим сотрудником правительства Украины! В 2002 году - шестьдесят пять обращений к врачу, по семь в месяц! И это не какой-нибудь работяга, у которого не хватает денег на полноценное питание. Это премьер-министр!

Боли в спине у Ющенко были такие, что он не смог присутствовать на заседании парламента, где обсуждался вопрос о его отставке: лег на операцию в институт нейрохирургии, где освободили нерв от костного сдавливания.

Я вам больше скажу. Благодаря поставленному мною диагнозу Ющенко стали лечить.

Есть доказательства?

Директору одного из наших кожвенинститутов звонили с Украины, просили приехать проконсультировать Ющенко. Он отказался, тогда его прямо спросили: «А это может быть лепра?» - «Да, это может быть лепра» , - и разговор этот был как раз после моих выступлений.

Еще косвенное доказательство: известно, что с самого начала Юлия Тимошенко говорила соратнику: «Сделай пластику, убери эту маску покемона» . Врачи в Швейцарии попробовали оперировать - и неудачно: ткани не заживают, расползаются, так как нашпигованы микобактериями, а потом я читаю, что Ющенко провели несколько десятков операций, и вижу шрамы на фотографиях вместо бугров, и это возможно только благодаря мощной антилепрозной терапии...

Я другому удивляюсь. Десять лет я стучу во все двери: был в ФСБ, на приеме у ведущих учёных, писал открытые письма Ющенко, встречался со спикером Верховной Рады Морозом. Никакой реакции! Ни разу не собрался серьёзный консилиум и даже не обсудил проблему! А ведь в эпидемиологии прописаны четкие правила, что делать при обнаружении больного лепрой. И главное среди них: надо взять на диспансерный учет всех, кто общался с прокаженным ...

Вот именно. И потому все коллеги, к которым я обращаюсь, говорят: «Не лезьте» . Многим нашим руководителям от здравоохранения давал материалы, они: «Нет, я не читал, я не вижу!» - потому что если прочитаешь, это стопроцентный диагноз, тогда надо принимать меры!

Но ведь речь-то о здоровье населения. Молодых парней, контактировавших с пораженным бугорковой лепрой, в армию не берут! Риск заражения невелик, всего три процента, но это русская рулетка... И, в конце концов, уже есть пострадавшие. Пострадавшая...

Из истории болезни: "Юлия Тимошенко, многократно обнимавшаяся и целовавшаяся с Виктором Ющенко на майдане 2004 года, в августе 2011-го была арестована .
И почти сразу заявила, что заболела: по всему телу появились синяки размером с ладонь. Юлия Владимировна славится как женщина со своеобразными понятиями о морали, поэтому в недомогание никто не поверил (позже украинская Железная леди подтвердила дурной нрав, заявив, что её избили охранники). Синяки и гематомы были зафиксированы фотосъемкой: они появлялись и исчезали в течение долгого времени".



Одновременно Тимошенко стала жаловаться на боль в спине: заключённую перевели в палату и снимали скрытой камерой, хотя приглашенные из-за границы врачи подтвердили: Юлия - не симулянтка. Ещё через пару месяцев тело несимулянтки покрылось сыпью.

Игорь Алексеевич, а вы ведь еще в первых интервью о Ющенко много лет назад говорили: «Жаль, если прекрасные черты Юлии Тимошенко, ближайшей соратницы президента, исказит страшная болезнь…»

Как накаркал! А на самом деле семь лет, которые прошли от «диоксинового отравления», - стандартный инкубационный период лепры (длится от пяти до тридцати лет. - Ред.). Арест - сильнейший стресс. У Ющенко ведь тоже всё вылезло на стрессе, во время выборов... Юлии я по-человечески сопереживал. Женщина криком кричала: «Я болею, спасите меня» , - а власти не больно-то шевелились. Её обследовали в Харькове известные мне врачи, я просил: вы разделИте личность политика и симптомы. Сыпь-то ведь есть, проверьте!

Дальше к Юле начали ездить немецкие врачи из клиники Шарите, нашли у неё грыжу Шморля, которая есть у восьмидесяти процентов людей старшего возраста, а также системное поражение нервных стволов. Чаще всего это бывает при трех заболеваниях: люэс (сифилис), люпус (красная волчанка), лепра...

В суд её под руки вели, и там было видно, как вздулось лицо. Оно уже другое. Потом говорили: тюрьма, мол, никого не красит. Но Тимошенко находилась не в тюрьме, а в первоклассной больнице, в отдельной палате, с полноценным питанием и лучшими западными врачами...

Теперь Юлия Владимировна выглядит почти так, как раньше. Ее сфотографировали в магазине в Германии: идет вместе с дочерью, легкая, в белом платьице...

Значит, обострение прошло и наступила ремиссия, либо врачи приступили к противолепрозному лечению. Лепра ведь хорошо купируется современными препаратами. Это раньше в лепрозориях все были беспалые, безногие - а теперь проблема в том, чтобы выявить болезнь. Подумайте только: Ющенко и Тимошенко годами разрушались на глазах коллег! Европейские врачи забыли клинику лепры, ошибочно отнесли эту инфекцию к полностью побежденным...

А вот теперь давайте поговорим и об этике. Имеем мы право обсуждать возможное заражение конкретного человека опасной инфекционной болезнью или нет. Кто имеет больше прав: человек на свою тайну личности - или общество на безопасность жизни людей?

Имели право конгрессмены США знать, что перед ними выступает украинец, все тело под костюмом у которого покрыто сочащимися язвами, предположительно лепрозными? Лечащий врач Ющенко Богомолец пишет об этом по-женски восторженно: мол, знали бы члены Конгресса, как больно человеку, который стоит перед ними на кафедре. Но конгрессмены-то, которые постоянно меряют сахар - они разве подписывались на такой риск? А их жены и дети?

Ну ладно, возможно, в США знают правду: наличие у Ющенко американских советников никогда не скрывалось. А простые украинцы? Не было президента, который бы столько целовался с народом, как Виктор Ющенко!
Здесь можно вспомнить об атипичном поведении больных отвергаемыми обществом болезнями, например сифилисом, раком. «Почему я-то один страдаю? За что мне такая кара?» - и ходят, и заражают, чтобы разделить боль. Это психика ломается...

Юлия Тимошенко в июле сдавала кровь для бойцов АТО: это же ужас... Прокаженное руководство - и прокаженная страна... А может, лепра и на мозги влияет? И так объясняется нынешний взрыв русофобии на Украине?

Это натяжка: воздействий бактерии на центральную нервную систему не описано. Дело в ином. Характерные для лепры симптомы стали появляться и у политиков других стран. Необъяснимые кровоподтеки и синяки, изменение черт лица, боли в спине, деформация ушных раковин...

Один видный оппозиционер два года назад полностью исчез с экрана, я стал узнавать: оказывается, у него был левосторонний паралич лицевого нерва, как у Ющенко, он дважды безуспешно лечился, через год поправился, но следы остались. А встречался ли он когда-нибудь с бывшим президентом Украины?

Нет, не встречался.

А с кем встречался? С Борисом Немцовым, в 2004-м посещавшим майдан.

Простая логика говорит, что оба они должны пройти обследование на лепру. Здесь важно не перегнуть палку, но и не пропустить опасность.

Или Хиллари Клинтон. Обама отправил её в отставку с поста госсекретаря США через пару дней после внезапного поражения желудка и кишечника с обезвоживанием. Обезвоживание - это всего лишь неудержимый понос и рвота, его лечат капельницей в любой сельской больнице, и, разумеется, простое отравление не могло быть причиной отставки второго лица в США. Значит, Хиллари объяснили, что это пожизненная болезнь...

Лепра пошла по элите. Природа решила наказать политическую элиту. Это медленная, но эпидемия.

Вы сообщали предположительным больным, тем, кого вы подозреваете?

Обязательно. Я давал клятву советского врача и считаю своим долгом предупреждать об опасности.
Но людям все кажется, что с чиновником высокого ранга не может случиться дизентерия, геморрой или проказа. В итоге у нас и во всем мире не существует механизма постановки диагноза высшим политическим деятелям. Вспомните Ельцина с его ишемической болезнью мозга: это не безобидное состояние. Таких пациентов достаточно похлопать по плечу, посмеяться их шутке - и в ответ получить все, что угодно, вплоть до разоружения армии...

Поэтому сегодня чрезвычайно важно доказательное мнение экспертного сообщества. Если оно гласно подтвердит: да, у Ющенко лепра, то все политики, встречавшиеся с больным, сами побегут проверяться.

И в этом пока наше спасение.

ЦИФРА: По данным ВОЗ, в мире ежегодно выявляется восемьсот тысяч новых случаев лепры. Старых пролеченных больных, которые могут дать рецидивы, на земле порядка четырнадцати миллионов.

ПРИЛОЖЕНИЕ:

"Проказа — болезнь души. К проказе приводит злой язык, сплетни, желание зла людям..."

Анонс статьи:

"Богом избранные или Богом проклятые?!"

Сейчас только и слышно с разных сторон: "Святая земля — Израиль!" . Славят Израиль и иудейские священники в синагогах, и христианские, читая молитвы в храмах Христа. А ведь прародина иудеев никогда не была святой землёй! Наоборот, это была земля проклятых Богом людей, которых врачеватель и пророк Моисей вывел однажды из Древнего Египта.

При внимательном изучении Торы и Библии следует однозначный вывод: вышедшие из Египта под предводительством Моисея люди болели страшными кожными болезнями. Одной из них была проказа. Лепра (проказа) в стародавние времена считалась болезнью, посланной в наказание Богом. Её так и называли: "Божье проклятие" . Ею как раз и болели Иудеи, выведенные Моисеем из Древнего Египта.

Сейчас принято рассказывать сказочку про то, как Моисей водил свой народ по пустыне 40 лет. А с какой целью он водил тех несчастных по пустыне — тайна покрытая мраком! Религиозным деятелям иудаизма и христианства, да и ислама тоже, не хочется признавать, что в истоке всех трёх авраамических религий стоит подвиг и тяжкий труд пророков по спасению прокажённых злодеев: лечению их душ, ума и снятию с них Божьего проклятия!

Сегодня принято умалчивать и о том, почему не кому-то другому, а именно иудеям Моисей вручил первый "закон Божий" — десять заповедей: "не убий!", "не кради!", "не лжесвидетельствуй!" и так далее. А ведь, если задуматься, разум должен подсказать любому человеку ответ на этот вопрос.

Моисей потому и принёс иудеям эти десять заповедей, выбитых в камне, на века (!), что они изначально жили разбоем, кражами, убийствами людей , и при этом они ещё и лжесвидетельствовали на тех, кого они грабили, обворовывали или убивали...

Когда на грешную землю иудеев пришёл Христос, он постарался продолжить дело Моисея по лечению душевно и телесно больных. Свой приход к иудеям Иисус обосновал такими словами: «Не здоровые имеют нужду во враче, но больные; Я пришёл призвать не праведников, а грешников к покаянию» (Лк. 5: 31-32).

Тот невыдуманный факт, что предки современных евреев были наказаны в стародавние времена проказой за свои многочисленные преступления против Бога и человечества, объясняет, например, почему современные евреи имеют столь "богатое" генетическими болезнями наследство. Что это за наследство — рассказывает статья, опубликованная на еврейском сайте www.sem40.ru

"Я Господь, Бог твой, Бог ревнитель, за вину отцов наказывающий детей до третьего и четвертого рода" (Второзаконие, 5: 9).

"Много также было прокаженных в Израиле при пророке Елисее, и ни один из них не очистился, кроме Неемана Сириянина" (Лк. 4: 27).


Генетические болезни евреев

Генетика

Многие генетические заболевания свойственны конкретным этническим группам или национальностям.

Например, 25 процентов евреев, чьи предки происходят из Восточной Европы, оказываются носителями определенных генетических заболеваний, которые могут передаваться их детям. Если один из партнеров является носителем генетического заболевания, то существует 25-процентная вероятность того, что у супругов будет больной ребенок. Также существует 50-процентная вероятность того, что ребенок окажется носителем дефектного гена, подобно родителям, и лишь 25-процентная вероятность, что он его не унаследует вовсе.

К счастью, разработаны очень точные методы, позволяющие определить, унаследовал плод генетические болезни или нет. Это может быть как амниоцентез, проводящийся на 15-18 неделе беременности, так и анализ хорнальных ворсин, проводящийся обычно на 10-12-й неделе беременности.

Евреям, собирающимся стать родителями, будет очень полезно узнать о генетических заболеваниях, часто встречающихся среди евреев ашкенази. Эти заболевания включают:

Синдром Блума . Дети страдающие этим редким заболеванием рождаются очень маленькими и редко вырастают выше 1,5 метров. У них красная и очень чувствительная кожа на лице; различные патологические расстройства; они более подвержены инфекциям дыхательных путей и ушей, и у них выше риск заболевания определенными видами рака. Носителем является примерно один из 100 евреев ашкенази.

Синдром Канавана. Это заболевание, как правило, проявляется у детей в возрасте от 2 до 4 месяцев, и они начинают забывать ранее полученные навыки. Большинство детей умирает в возрасте до 5 лет. Носителем этого заболевания является один из 40 евреев ашкенази.

Кистозный фиброз. Кистозный фиброз заставляет тело вырабатывать густую слизь, накапливающуюся в основном в легких и пищеварительном тракте, что является причиной хронических легочных инфекций и задержки роста. Носитель - каждый 25-й еврей ашкенази.

Наследственная дизавтономия. Это заболевание влияет на функцию управления температурой тела, моторную координацию, речь, кровяное давление, стрессовые реакции, глотание, способность вырабатывать слезы и пищеварительные соки. Встречается у каждого 30-го еврея ашкенази.

Синдром Фанкони - тип C. Синдром Фанкони ассоциируется с невысоким ростом, недостаточностью костного мозга и предрасположенностью к лейкемии и прочим видам рака. У некоторых детей могут наблюдаться проблемы со слухом или умственная отсталость. Носитель - каждый 89-й еврей ашкенази.

Синдром Гоше - тип 1. Этим заболеванием страдает каждый 1000-й еврей ашкенази. Его симптомы обычно проявляются в зрелом возрасте. Больные страдают от болей в костях и суставах, чувствительны к переломам и другим патологиям, связанным с костной системой. Подвержены анемии, синякам и плохой свертываемости крови. Это заболевание в настоящий момент можно эффективно лечить с помощью ферментно-заместительной терапии. Носителем является каждый 12-й еврей ашкенази.

Муколипидоз IV (МЛ IV). МЛ IV одно из недавно открытых генетических заболеваний евреев. Оно вызывается накоплением вредных веществ по всему телу. Люди с МЛ IV страдают от различной прогрессирующей моторной и умственной недостаточности, начинающейся в возрасте примерно 1 года. Ранние признаки заболевания могут включать помутнение роговицы, косоглазие и дистрофию сетчатки. В данный момент известны пациенты с МЛ IV в возрасте от 1 года до 30 лет, но пока нет данных о продолжительности жизни этих больных. Также неизвестен процент людей, являющихся его носителем.

Болезнь Ниманна-Пика - тип А. Болезнь Ниманна-Пика - это нейродегенеративное заболевание, при котором в различных частях тела накапливается вредное количество жировых клеток. Симптомы включают потерю мозговых функций и увеличение печени и селезенки. Средняя продолжительность жизни детей, страдающих от этого заболевания, составляет 2-3 года. Носителем является каждый 90-й еврей ашкенази.

Болезнь Тея-Сакса (детский тип). Болезнь Тея-Сакса это самое известное генетическое заболевание евреев, поражающее примерно одного из 2,5 тысяч новорожденных. Дети с болезнью Тея-Сакса нормально развиваются до 4-6 месяцев, после чего их центральная нервная система начинает дегенерировать из-за недостатка необходимого гормона. Больные дети теряют все моторные навыки и становятся слепыми, глухими и немыми. Смерть обычно наступает в возрасте 4 лет. Позднее проявление болезни Тея-Сакса встречается реже, тогда болезнь прогрессирует медленнее и симптомы менее выражены. Носитель - каждый 25-й еврей ашкенази.

В идеале, всем родителям желающим завести ребенка, следует сдать анализы, чтобы определить, не являются ли они носителями одного из этих заболеваний. В большинстве случаев отрицательный результат теста будет хотя бы у одного из родителей, и их дети родятся без этих заболеваний. Если же результаты тестов обоих родителей положительные, то им следует обратиться к врачам, чтобы поискать решение этой проблемы.

Перед предстоящим трудным решением может оказаться полезным обратиться к раввину. Многие ортодоксальные коммуны настаивают на предбрачном тестировании, чтобы отменить свадьбу двух носителей генетических заболеваний.

Евреи сефарды, чьи предки происходят из Испании, Португалии, Северной Африки и некоторых областей Средиземноморья, также страдают от определенных генетических заболеваний. Они включают: бета-талассемию, семейную Средиземноморскую лихорадку, недостаток глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназы и гликогеноза типа III.

Хотя эти генетические заболевания обычно не так страшны, как те, от которых страдают евреи ашкенази, они могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем и требуют лечения.

Ген бета-талассемии встречается у каждого 30-го выходца из Средиземноморья, тогда как каждый 5-7-й еврей из Северной Африки, Ирака, Армении и Турции несет ген наследственной Средиземноморской лихорадки. Ген гликогеноза типа III встречается у каждого 35-го североафриканского еврея и может быть унаследован, только если он имеется у обоих родителей.

В отличие от прочих генетических заболеваний сефардов, недостаток глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназы, самое распространунное среди людей заболевание, вызванное недостатком фермента, от которого по всему миру страдает около 500 миллионов человек, передается от матери к сыну. На настоящий момент нет теста для определения носителя.

Перевод Г.Чарушникова для

Протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы , иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани , яичек , а также кистей и стоп .

Энциклопедичный YouTube

    1 / 2

    ✪ Лепра, проказа © leprosy

    ✪ Проказа - Проклятие Богов

Субтитры

История

Лепра известна человечеству с древних времён. Эта болезнь упоминается ещё в Библии (Книга Левит , Паралипоменон и др.), а также, вероятно, в папирусе Эберса . О ней писал Гиппократ , по всей видимости, путая лепру с псориазом . Знали о проказе и в Древней Индии. В Средневековье болезнь приняла широкое распространение, возникли многочисленные лепрозории . Матвей Парижский установил в начале XIII века их число в Европе в 19 тысяч. Первым известным лепрозорием был госпиталь Святого Николая в Харблдауне (англ.) русск. в графстве Кент в Англии, основанный в 1084 году. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном , который работал в госпитале святого Йоргеса (норв.) русск. , основанном в XV столетии в Бергене . Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия , открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Эпидемиология

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения .

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10-12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии , Южной Азии (Индия , Непал), Восточной Африки (Танзания , Мадагаскар , Мозамбик) и западной части Тихого океана . Индия занимает первое место, Бразилия - второе и Бирма - третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество новых случаев лепры в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году - 738 000 человек, в 2001 году - максимум 775 000 человек.

Число новых случаев, зарегистрированных в глобальных масштабах в 2015 году, составило 211 973 .

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости, в 2015 отмечено 178 новых случаев.

Максимального значения - 2505 человек - число зарегистрированных больных лепрой в России достигло в начале 1960-х годов. По состоянию на 2007 год в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35 %, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996-2007 годы в России отмечено 14 новых случаев заболевания .

Инкубационный период

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет) . Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период , неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия , ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В отсутствии лечения инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишённые чувствительности ткани подвергаются травмам, которые остаются незамеченными и не лечатся.

Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный): неопределённый и пограничный.

Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы . Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг . При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит , а также язва роговицы , приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками , папулами , узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак - выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту . Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия . Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии , могут понадобиться консультации и лечение ортопеда , офтальмолога , невропатолога , физиотерапевта . Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона , рифампицина , клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина , офлоксацина , талидомида и кларитромицина .

Прогноз

При своевременной диагностике лепра полностью излечивается . При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Профилактика

Надёжно доказанной специфической профилактики лепры с помощью вакцин, сывороток или иммуностимуляторов не существует.

Основными мерами профилактики лепры являются раннее выявление больных и источников заражения, изоляция больных с активными формами лепры, своевременное начало лечения лепры эффективными антибиотиками, комбинированная терапия; реабилитация пациентов, прошедших курс лечения. Лиц, находящихся на диспансерном учёте, регулярно должен осматривать врач-лепролог или дерматолог.

Проказа (лепра, болезнь Хансена) – хронический гранулематоз (воспаленные узелки); инфекционное заболевание, которое поражает преимущественно кожу и периферическую нервную систему.

Общая характеристика

Возбудитель проказы – Mycobacterium leprae – кислото- и спиртоустойчивая бактерия со специфическим циклом размножения и способностью сохранять длительную жизнеспособность вне человеческого организма. Источник инфекции – больной человек, основной путь передачи – воздушно-капельный, а при условии нарушения целостности кожи возможен и чрескожный путь заражения.

Тем не менее, заразиться проказой не так легко. Для этого требуется совпадение как минимум двух условий: длительный контакт с больным (например, совместное проживание) и иммуногенетическая неустойчивость к возбудителю заболевания.

В конце ХХ века учеными было доказано, что носителями инфекции кроме больного человека являются некоторые животные (броненосцы, обезьяны), рыбы, кроме того, возбудитель присутствует в почве и водоемах.

Сама микобактерия лепры не вызывает все ужасающие симптомы проказы, они развиваются после присоединения вторичной бактериальной инфекции, которая, как правило, присутствует в травмированных лишенных чувствительности участках тканей.

Симптомы

Особенность болезни проказа – ее длительный инкубационный период, в среднем 3-7 лет. В течение многих лет (известны даже 40-летние инкубационные периоды), заболевание может никак не проявлять себя симптоматически.

В последующем латентном периоде симптомы проказы настолько размыты, что ее с легкостью можно перепутать с другим заболеванием или же вовсе не заметить.

Кроме того, спектр проявлений проказы в первую очередь зависит от формы заболевания: туберкулоидной или лепроматозной. При лепроматозной форме поражению подвергается в основном кожа человека, при туберкулоидной - преимущественно нервная система.

Возможные ранние симптомы проказы:

  • недомогание, пониженная работоспособность, слабость, ощущение зябкости;
  • нарушения чувствительности конечностей проявляющие себя онемением, покалыванием, ползаньем мурашек;
  • изменение окраски кожи;
  • кожные высыпания различной формы, размещения, размера и цвета;
  • разнообразные узлы, папулы, бугры на кожных покровах;
  • высыпания на слизистых оболочках;
  • воспаление слизистой носа, заложенность носа, кровотечение из него;
  • выпадение ресниц и бровей;
  • уменьшение сократительной способности мышц;
  • нарушение поверхностной чувствительности как следствие частичного паралича периферических нервов;
  • трофические изменения кожи неврогенного происхождения вплоть до возникновения трофических язв;
  • различные сосудистые нарушения, мраморность кожи;
  • нарушение потоотделения;
  • увеличение паховых и подмышечных лимфатических узлов.

Все перечисленные выше симптомы проказы связаны с поверхностным поражением кожи, слизистых оболочек и нервных окончаний, а это объясняет тот факт, что возбудитель лепры «действует» в основном в контактируемых с воздухом тканях.

В случае отсутствия правильного диагноза и, соответственно, лечения проказа, продолжая маскироваться под дерматологические болезни, неизбежно прогрессирует.

В течение многих лет больной лечится от несуществующих заболеваний, тем временем тяжелая болезнь проказа медленно делает из него инвалида:

  • искажает внешний вид, черты лица;
  • образовывает нейротрофические язвы;
  • поражает слизистую носоглотки, перфорирует носовую перегородку и твердое небо;
  • атрофирует мышцы (особенно мышцы кисти);
  • у мужчин провоцирует бесплодие и увеличение молочной железы;
  • поражает глаза (вплоть до слепоты), провоцирует кератит, иридоциклит;
  • поражает внутренние органы;
  • провоцирует контрактуры кистей и стоп, невриты и параличи;
  • рассасывает мягкие и твердые ткани конечностей.

Лечение

До ХХ века болезнь проказа оставалась неизлечимой. Несколько столетий ее лечили хаульмугровым маслом, которое, несмотря на весь «букет» побочных эффектов, помогало на время снимать симптомы и немного замедляло ее течение.

Но в середине ХХ века появилось свидетельство о первом удачном применении препарата сульфоновой группы под названием «Промин». С того времени сульфоновые препараты начали активно внедряться и применяться для лечения проказы. Общеизвестный факт о неизлечимости болезни утратил свою актуальность, большинство прокаженных после нескольких лет лечения становились здоровыми.

В конце ХХ века для достижения лучшего лечебного эффекта сульфоновые препараты стали комбинировать с антибиотиками. Таким образом, на сегодняшний день наиболее эффективной является комбинация сульфона «Дапсон» и антибиотиков «Рифимпицин» и «Клофазимин».

При правильно выбранной схеме лечения, в случае его своевременного начала больной проказой имеет все шансы стать здоровым человеком. В запущенных случаях болезнь вылечить можно, но ее последствия нередко оставляют человека инвалидом.

Проказа в современном мире

Проказа болезнь древняя, еще до н.е. люди умирали долгой мучительной смертью от нее. А во времена Средневековья эпидемии, которые сотрясали Европу и оставляли по себе тысячи калек, по своей масштабности не уступали эпидемиям чумы с ее опустошенными городами и кучами трупов. Можно без преувеличения сказать, что проказа – болезнь страшная, прокаженные, которые, по сути, гнили заживо, наводили ужас на здоровых людей. То время и дало начало так называемой лепрофобии – боязни прокаженых.

К счастью масштабные средневековые эпидемии, которые обрекали тысячи и миллионы людей жить в отшельничестве в мучительном ожидании смерти, при этом видеть и ощущать все ужасающие симптомы проказы, остались в прошлом. В наше время заболевание поддается успешному лечению, кроме того, можно с уверенностью сказать, что в течение многих лет люди выработали некий иммунитет к возбудителю лепры. По этой причине заболеваемость проказой не приобретает массовых масштабов.

В наше время заболевание встречается преимущественно в тропиках и субтропиках (Африка, Азия, Южная Америка), в странах с более холодным климатом проказа болезнь менее распространена. Так, например, в России функционирует четыре лепрозория, в которых лечится несколько сотен прокаженных. Тем временем официальная статистика США регистрирует каждый год 100 новых случаев заболевания. Согласно официальной статистике на сегодняшний день в тройке «лидеров» по масштабности распространения проказы Индия, Бразилия и Бирма.

Лепра (проказа, болезнь Гансена) – о ней хотя бы раз в жизни слышал каждый человек. Но что это за болезнь? Этиология этого недуга обусловлена проникновением в организм человека микроорганизма Mycobacterium leprae. Данная хроническая инфекция характеризуется поражением поверхностных тканей и периферических нервов. Заболевание проявляется в двух основных формах и двух промежуточных:

  1. Туберкулоидная
  2. Лепроматозная
  3. Погранично-лепроматозная или погранично-туберкулоидная.

Обратите внимание! В ряде случаев выявляется ранняя неопределенная форма. Она может как развиться в полноценное заболевание, так и закончиться самопроизвольной ремиссией.

Как она развивается

Лепра одинаково заразна для людей всех возрастов, хотя случаи регистрации данного недуга у детей младше годовалого возраста крайне редки. Пик заболеваемости у детей приходится на школьный возраст до десятилетнего (порядка 20% от всех заболевших). У детей заболевание поражает мальчиков и девочек с одинаковой частотой, а вот среди взрослых недуг встречается у мужчин вдвое чаще, чем у женщин.

Причинами возникновения большинства случаев лепры являются прямой контакт с заболевшим и передача инфекции от него. В животном мире носителями инфекции являются броненосцы, а также, по всей вероятности, низшие приматы, но они не играют особой роли в распространении заболевания в человеческой популяции.

Так как человек может стать источником инфекции задолго до появления ее первых признаков, то риск передачи возрастает в 8-10 раз среди членов одной семьи.

Точная локализация внедрения возбудителя не была установлена окончательно, однако, скорее всего, заражение происходит через слизистые верхних дыхательных путей и через кожу. Основными выходными воротами инфекции принято считать слизистую оболочку носовых ходов нелечащихся пациентов, страдающих лепроматозной формой проказы.

Возможна также передача возбудителя через грудное молоко от больной матери или при укусах кровососущих членистоногих, но в эпидемиологическом плане значение данных факторов довольно мало.

Инкубационный период данного недуга довольно длителен - он составляет от от 3 до 5 лет при типичном протекании инфекции, и колеблется от 6 мес до десятков лет при остальных случаях заражения.

Признаки заболевания

Первые признаки заболевания чаще всего обнаруживаются на кожных покровах в виде одного или нескольких гипо- или гиперпигментированных участков (пятна и/или бляшки). На таких участках отмечается потеря чувствительности либо парестезии.
Если обследовать людей, находившихся с больным в контакте, особенно это касается детей, то у них нередко обнаруживают единичный очаг на коже, чаще всего устраняющийся самопроизвольно в течение 2-3 лет. Тем не менее, таким пациентам также показано лечение.

Туберкулоидная проказа

  • Ранний период туберкулоидного типа лепры чаще всего протекает с единственным симптомом - четко отграниченными участками гипопигментированной кожи со сниженной чувствительностью.
  • Затем эти очаги увеличиваются, их края приподнимаются над поверхностью кожи и закругляются, приобретая иногда форму колец. Наблюдается тенденция к их распространению от центра к периферии, при этом в центре наблюдаются процессы заживления.
  • Полностью сформированные очаги совсем утрачивают чувствительность, поражаются потовые железы и фолликулы волос. Очаги малочисленны и несимметричны.
  • Нервная ткань также рано оказывается вовлеченной в патологический процесс, поверхностные нервы, располагающиеся в районе очага, увеличиваются в размерах настолько, что становятся видимыми. Особенно заметны изменения в малоберцовом, локтевом и большом ушном нервах.
  • Боли по ходу нервов постепенно нарастают и приобретают нестерпимый характер.
  • Вследствие поражения нервов развивается атрофия мышечного аппарата, больше всего изменениям подвержены мышцы кистей и стоп, на которых формируются характерные контрактуры особенно малых мышц кисти. Часто развиваются контрактуры кисти и стопы. Дополнительная травматизация приводит ко вторичному инфицированию кистей и стоп и к формированию подошвенных язв. Позже могут сформироваться резорбция и потеря фаланг (как на фотографии ниже)


  • Если в процесс вовлекаются нервы лица, это сопровождается формированием лагофтальма и язвенного кератита, приводящего в итоге к потере зрения (см. фото):

Лепроматозная проказа

  • Очаги поражения проявляются на коже в виде узелков, пятен, бляшек и папул. Пигментация на месте этих образований бывает ослаблена, они имеют нечетко очерченные границы. Их центральная часть, в отличие от образований при туберкулоидной форме болезни, выпукла и уплотнена. На участках кожи, расположенных между такими очагами, наблюдаются диффузно-инфильтративные изменения. Чаще всего очаги локализуются на лице, в области локтевых суставов, на запястьях, коленях и ягодицах, но могут также возникать и на других участках тела.
  • По мере развития болезни в патологический процесс вовлекаются все новые участки тела, постепенно развивается их инфильтрация, в ряде случаев образуются узелки.
  • У больного выпадают волосы в области бровей, особенно с латеральных сторон.
  • Постепенно кожа лица огрубевает и утолщается, формируя так называемое «львиное лицо», отвисают мочки ушей.
  • К распространенным ранним признакам также относят:
  1. заложенность носа;
  2. кровотечения из носа;
  3. затруднение дыхания;
  4. охриплость голоса, воспаление гортани;
  5. обструкцию носовых ходов;
  6. «седловидный нос»;
  7. иридоциклиты, кератиты;
  8. гинекомастия, инфильтративные изменения в тканях яичек с последующим замещением рубцовой тканью, стерильность;
  9. увеличение лимфоузлов в области паха и подмышек, безболезненное при пальпации.
  • Данных о вовлечении крупных нервных стволов в патологический процесс при данной форме течения заболевания недостаточно, однако, при прогрессировании болезни имеет широкое распространение диффузная гипестезия в области периферических отделов конечностей.

Пограничная форма проказы

  • Патологические очаги при погранично-туберкулоидной формы проказы на коже в большей мере напоминают очаги, формирующиеся при туберкулоидной форме заболевания.
  1. В данном случае их больше, а границы их нечетки.
  2. Для этой формы течения проказы, в отличие от собственно туберкулоидной, характерно множественное вовлечение периферических нервных стволов в патологический процесс.
  3. Кроме того, повышается вариабельность разнообразных кожных очагов, именно это свойство породило второе название данной формы - «диморфная» лепра. Характерные папулы и бляшки соседствуют на коже с очагами в виде пятен.
  4. Потеря чувствительности имеет место, но она выражена слабее, чем при чисто туберкулоидном течении процесса.
  • Погранично-лепроматозная форма проявляется у пациентов гетерогенными кожными очагами, по большей части симметричными. Мочки ушей могут иметь утолщения, однако брови и форма носа если и меняются, то незначительно.

Лечение

Существуют современные и достаточно эффективные препараты, позволяющие эффективно лечить пациентов, страдающих данным заболеванием.

Совет! Когда вы приступаете к лечению лепры, для исключения формирования осложнений со стороны дыхательной, опорно-двигательной и нервной систем, а также органов зрения рекомендуется пройти дополнительные консультации следующих специалистов:

  1. невролога;
  2. отоларинголога;
  3. ортопеда;
  4. офтальмолога;
  5. физиотерапевта.
  • Основой лечения данного недуга является 4,4-диаминодифенилсульфон (DDS, Дапсон), антагонист фолата

Доза его варьируется от 50 до 100 мг у взрослых. Данный препарат дешев, показан даже беременным, удобен (применяется 1 раз в день).

Обратите внимание! Несмотря на то, что за несколько дней применения препарат убивает практически все микобактерии, нежизнеспособные микроорганизмы могут обнаруживаться в пробах, взятых у пациента, в течение пяти – десяти лет. Кроме того, даже несколько выживших бактерий способны пережидать многолетние периоды для того, чтобы вызвать рецидив заболевания.

  • Рифампицин – быстродействующий антибактериальный препарат, уничтожает возбудителя проказы до уровня невыявляемости за пятидневный период после приема внутрь одной дозы в 1500 мг.

Однако экономичное назначение препарата в количестве 600- 900 мг однократно ежемесячно не подкреплено достаточным количеством исследований и пока еще неоправданно. Поэтому, до получения более достоверных данных, рифампицин рекомендуется назначать ежедневно либо дважды в неделю, по старой проверенной схеме.
Резистентность щтаммов лепры к этому препарату практически не встречается.

  • Клофазимин (Clofazimine) – препарат, действующим веществом которого является производное феназинового красителя.

Дозировка составляет от 50 до 200 мг/сут. Обладает токсическим действием на кожу и слизистую ЖКТ. На данный момент все еще продолжается изучение применения данного препарата при заболевании лепрой, хотя он уже используется на практике.

Когда для конкретного случая известно, что микобактерия лепры данного штамма чувствительна к препарату «Дапсон», то в лечении ограничиваются комбинацией двух лекарств - дапсона и рифампицина. Однако, при имеющейся вероятности резистентности к дапсону возбудителя (вторичной устойчивости) оправданным будет назначение третьего препарата. То же будет справедливо и при лепроматозной форме течения проказы.

По ходу лечения у пациента берутся на исследование биопсийные материалы и соскобы с кожи – до тех пор, пока результат не окажется стойко отрицательным. Обычно лечение занимает как минимум два года. Если пациент страдает лепроматозной формой, то длительность лечения не ограничивается никакими сроками, оно может оставаться пожизненным.
Например, в США при наличии у пациента заболевания с небольшой бактериальной нагрузкой и отсутствием лепроматозной формы - назначается двенадцатимесячный курс «дапсон+рифампицин», а затем следующий двенадцатимесячный курс одного дапсона.

На втором-третьем месяце лекарственной терапии должны быть заметны объективные визуальные признаки улучшения состояния пациента. Неврологические проявления также должны в меньшей степени беспокоить выздоравливающего.

Реактивные состояния больных проказой

  • Узловатая эритема легкой формы хорошо поддается терапии жаропонижающими и анальгетическими средствами.
  • Эритему, протекающую в тяжелой форме, лечат повышенными дозами препаратов:
  1. Преднизона (назначается в дозировке 60-120 мг/сут). Антибактеривальная терапия в период его применения продолжается, так как препараты группы кортикостероидов повышают выживаемость возбудителя проказы в организме человека в том случае, если не применяются противолепрозные лекарства.
  2. Рифампицин повышает метаболизм преднизона в печени, делая оправданным повышение его дозировки для достижения положительного эффекта терапии.
  3. Талидомид (Thalidomide) – самый эффективный препарат для лечения лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Его назначают в начальной дозе по 200 мг 2 раза/сут. У пациентов, страдающих хроническими формами болезни дозировку постепенно снижают до уровня поддерживающей дозы, а именно 50-100 мг/сут.

Обратите внимание! Талидомид абсо­лютно противопоказан женщинам детородного возраста в силу своей тератогенности, однако у остального контингента лепрозных больных он не вызывает выра­женных побочных реакций.

Клофазимин – антимикробный и противовоспалительный препарат, нашедший применение в том числе и при лечении хронической лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Однако только для того, чтобы в организме был достигнут его достаточный уровень, нужно принимать его в течение трех-четырех недель поэтому при острых формах процесса, требующих срочного лечения, его применение не всегда оправданно.

Другие виды препаратов из класса противовоспалительных применяются при тяжелых случаях. Среди них противомалярийный хлорохин и ряд средств-цитостатиков.

  • При рецидивах, нередко протекающих остро, не являются редкостью необратимые повреждения нервной ткани. В таких случаях принято назначать:
  1. кортикостероиды;
  2. клофазимин. Его применение показано при ряде хронических форм недуга. В период его применения необходимо продление кортикостероидной терапии.

Обратите внимание! Реакции из ряда рецидивных не поддаются терапии с использованием талидомида.


  • Прочие меры. Большинства дефектов, приводящих пациентов к инвалидности, можно избежать:
  1. широко распространенные язвы стопы можно предупредить, применяя обувь с уплотненной подошвой либо специальные временные протезы;
  2. кистевые контрактуры предупреждаются при задействовании физиотерапевтических процедур в лечении или при помощи наложения гипсовой повязки. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство с целью реконструкции разрушенных участков ткани, в том числе и пересадка нервов.
  3. Проводится пластика тканей для восстановления деформаций в лицевой области, что способствует восстановлению положения пациента в обществе.
  4. Тяжелая психологическая травма, сопряженная с изоляцией больного в течение длительного времени и с изменением его внешности, теперь сводится к минимуму посредством внедрения практики лечения на дому и помощи психологов.

Профилактика

Борьба с лепрой. Современную основу борьбы с лепрой составляют Своевременное выявление случаев заболевания и профилактическая терапия составляют основу борьбы с проказой. Наиболее важным является раннее выявление лепры у пациентов. В странах, эндемичных по проказе, необходимо проводить ежегодные обследования населения. При выявлении случая такового нужно обследовать с лепроминовой пробой каждого члена его семьи и лиц, контактировавших с больным. Риск передачи инфекции даже у нелеченых пациентов сравнительно невелик, при их первичной госпитализации в стационар не нужно проводить никаких особых мероприятий по предупреждению распространения инфекционного агента. Химиопрофилактика дапсоном в низких дозах клинически подтверждена и эффективна, однако, в большинстве случаев достаточно ежегодно проводить обследование контактных лиц.

Важно! Вакцинация противолепрозной вакциной на данный момент проходит испытания и уже сейчас признана достаточно перспективной.

Если в семье заболевшей матери есть грудные дети, то их нужно изолировать от больной и перевести на искусственное вскармливание.

Остальные дети без признаков заболевания продолжают посещать школьные занятия, однако, они обследуются дважды в год.

При лабораторном выявлении возбудителя в организме – им назначается соответствующая терапия, и они временно переводятся на домашнее обучение либо госпитализируются по состоянию.

Обратите внимание! В той местности, в которой фиксируются частые вспышки заболеваемости, проводится обязательная иммунизация жителей при помощи вакцины БЦЖ. В дальнейшем планируется ее замещение на противолепрозную вакцину.

Пациенты, имевшие когда-либо в анамнезе диагноз «лепра», не допускаются к переезду в другие страны и к не могут занимать должности в сфере пищевой промышленности и детских учреждений. Родственники больного с лабораторно подтвержденной проказой в активной форме проходят профилактический курс специальной терапии. Чтобы не заразиться лепрой, нужно соблюдать строгие правила гигиены – сразу обрабатывать микротравмы дезинфицирующими средствами и тщательно мыть руки с мылом. Если у вас появились подозрительные кожные образования – обязательно обратитесь за консультацией к врачу-дерматологу в районный диспансер.
Если у вас есть подозрение на контакт с инфицированным проказой человеком, следует обратиться к врачу-инфекционисту или непосредственно к лепрологу.

Похожие публикации